先天性心臟血管病

概述
先天性心血管病是先天性畸形中最常見的一類。 隨著心臟診斷方法及外科手術治療技術的進展， 目前絕大多數先天性心血管病均能獲得明確的診斷和手術矯正治療， 預後較前有明顯的改觀。

病因
由於胎兒心臟在發育過程中受到干擾， 使部分發育停頓或缺陷， 以及部分該退化者未能完全退化所致。
一、胎兒周圍環境因素。 妊娠早期子宮內病毒感染， 以風疹病毒感染後多見， 常引起動脈導管未閉及肺動脈口狹窄， 其次為柯薩奇病毒感染（Coxsakie ）可引起心內膜彈力纖維增生症， 此外羊膜病變，

胎兒周圍機械壓迫， 母體營養障礙， 維生素缺乏及代謝病， 母體用細胞毒類藥物或較長時間放射線照射， 均可能與本病發生有關。
二、遺傳因素。 5％先心病患者發生于同一家族， 其病種相同或近似， 可能由於基因異常或染色體畸變所致。
三、其他。 高原地區動脈導管未閉及房間隔缺損發病率較高， 發生可能與缺氧有關。 有些先心病有性別傾向性。

症狀
輕者無症狀， 查體時發現， 重者可有活動後呼吸困難、紫紺、暈厥等， 年長兒可有生長發育遲緩。 症狀有無與表現還與疾病類型和有無併發症有關。
根據血液動力學結合病理生理變化， 可發為三類：
一、無分流類。 左、右兩側無分流， 無紫紺， 如肺動脈口狹窄， 主動脈狹窄， 主動脈縮窄， 原發性肺動脈擴張，

原發性肺動脈高壓或右位心等。
二、左至右分流類。 在左、右心腔或主、肺動脈間有異常通道， 左側壓力高於右側， 左側動脈血通過異常通道進入右側靜脈血中－－－左向右分流， 如心房間隔缺損， 心室間隔缺損， 動脈導管未閉， 主肺動脈隔缺損， 部分肺靜脈畸形引流， 瓦氏（Valsalva）竇動脈瘤破入右心。 一般無紫紺， 若在晚期發生肺動脈高壓， 有雙向或右到左分流時， 則出現紫紺， 又叫晚期紫紺型。
三、右至左分流類。 右心腔或肺動脈內壓力異常增高， 血流通過異常通道流入左心腔或主動脈。 一般出生後不久即有紫紺， 如法樂氏四聯症， 法樂氏三聯症， 三尖瓣閉鎖， 永存動脈幹， 大血管借位， 艾森曼格氏綜合征等。

檢查
常見典型先心病，

通過症狀、體征、心電圖， X－線和超聲心動圖即可作出診斷， 並能估計其血液動力學改變,病變程度及範圍， 以定治療方案。 對合併其他畸形、複雜先心病， 可結合心導管或心血管造影等檢查， 瞭解其異常病變程度， 類型及範圍， 綜合分析， 作出明確的診斷， 並制定治療方案。

治療
一般取決於畸形的類型和嚴重程度， 適合手術矯正者的手術時機及術前心功能狀況， 有無合併症而定。 無分流類或者左到右分流類， 輕者無症狀、心電圖和X－線無異常者， 以及中， 重度均可通過手術矯正， 預後較佳， 若已產生嚴重肺動脈高壓雙向分流則預後較差， 右至左分流或複合畸形者， 病情較重者， 應爭取早日手術。 輕者可選擇手術時機， 以10歲左右為佳。

先天性心臟血管病中室間隔缺損， 動脈導管未閉和法樂氏四聯症較易併發感染性心內膜炎， 影響預後， 需注意防治。