常見疾病

急進型腎小球腎炎

概述
急進型腎小球腎炎(簡稱急進性腎炎)是一組病情發展急驟, 伴有少尿、蛋白尿、血尿和腎功能進行性減退的腎小球疾病, 預後差, 如治療不當, 經數周或數月即進入尿毒癥期, 其病理特點為廣泛的腎小球新月體形成。 臨床上可分3型:Ⅰ型(抗腎小球基膜型)、Ⅱ型(免疫複合物型)、Ⅲ型(無免疫複合物)。 多見於青壯年男性。

病因
病因不明, 可能是一組病理改變, 臨床表現極相似, 而病因卻有多種, 半數以上患者有上呼吸道感染史, 其中少數呈典型鏈球菌感染表現。 有些病例可能與病毒或各種烴化物的污染有關。

症狀
一、前驅症狀:大多數病人在發病前一個月有先驅感染史, 起病多突然, 但也可隱性緩慢起病。
二、起病:多以少尿開始, 或逐漸少尿, 甚至無尿。 可同時伴有肉眼血尿, 持續時間不等, 但鏡下血尿持續存在, 尿常規變化與急性腎小球腎炎基本相同。
三、水腫:約半數病人在開始少尿時出現水腫, 以面部及下肢為重。 水腫一旦出現難以消退。
四、高血壓:起病時部分病人伴有高血壓, 也有在起病以後過程中出現高血壓, 一旦血壓增高, 呈持續性, 不易自行下降。
五、腎功能損害:呈持續性加重是本病的特點。 腎小球濾過率明顯降低和腎小管功能障礙同時存在。

檢查
1、突出表現是血尿素氮及肌酐呈持續性增高, 內生肝酐清除率明顯降低,

不同程度的代謝性酸中毒及高血鉀, 血鈣一般正常, 血磷也在正常範圍, 始終鏡下血尿, 尿FDP多高於正常。
2、血清補體水準正常, 常伴有冷球蛋白血症。
3、血常規主要有貧血表現。
4、血液免疫學檢查:Ⅰ型患者可檢出抗腎小球基膜抗體;Ⅱ型患者可有免疫複合物, 冷球蛋白及類風濕因數陽性。 血清總補體及C3在Ⅰ、Ⅱ型患者可降低;Ⅲ型患者上述檢查均無特殊變化。
5、準確診斷要靠腎穿刺。 即發現50%以上的腎小球有阻塞性的新月體形成即可診斷。

治療
一、一般治療:臥床休息, 進低鹽、低蛋白飲食, 每日每公斤體重所給蛋白質量及水分可按急性腎炎原則處理。 糾正代謝性酸中毒及防治高鉀血症。
二、皮質激素衝擊療法:甲基強的松龍, 全療程為一年左右。

該法對Ⅱ、Ⅲ型患者療效尚可。
三、四聯療法:即皮質激素、環磷醯胺、肝素、潘生丁聯合療法。 皮質激素用量及方法同上;環磷醯胺每日150-200mg, 靜注, 每日1次, 10次為1療程, 總6-12g;肝素60-100mg, 每日1次, 靜注、靜滴或皮下注射(用量以凝血時間較用藥前延長1倍為度);潘生丁200-300mg/日, 分3次服。 肝素與潘生丁4周為一療程, 間歇7-10天可重複作用。 總療程3個月至半年, 該法在臨床上應用最多, 其療效尚難肯定。
四、纖溶療法:尿激酶2-6萬u/日, 加於5%葡萄糖液 20ml, 靜注, 或加於5%葡萄糖液250ml中靜滴, 10次為1療程, 間隔7天后, 可行下一療程, 共計3個療程。
五、血漿置換療法:目的在於清除血循環中抗原、抗體、免疫複合物及炎症性介導物質, 目前多用血漿交換裝置(經大孔徑纖維膜超濾), 將血漿與血球分離,
去除血漿, 每次2至4升, 每日或隔日1次, 然後補回等量健康人新鮮血漿或4%人體白蛋白林格氏液。 應用該療法常需伴用皮質激素及細胞毒類免疫抑制劑。 如強的松60mg/日, 環磷醯胺3mg/kg/日, 血漿置換療法對Ⅰ、Ⅱ型患者療效較好, 但價昂。
六、抗氧化劑應用:因為氧自由基參與炎症損傷, 目前有應用SOD及大劑量維生素E治療本病而取得療效。