急進型腎小球腎炎
概述
急進型腎小球腎炎(簡稱急進性腎炎)是一組病情發展急驟,
伴有少尿、蛋白尿、血尿和腎功能進行性減退的腎小球疾病,
預後差,
如治療不當,
經數周或數月即進入尿毒癥期,
其病理特點為廣泛的腎小球新月體形成。
臨床上可分3型:Ⅰ型(抗腎小球基膜型)、Ⅱ型(免疫複合物型)、Ⅲ型(無免疫複合物)。
多見於青壯年男性。
病因
病因不明,
可能是一組病理改變,
臨床表現極相似,
而病因卻有多種,
半數以上患者有上呼吸道感染史,
其中少數呈典型鏈球菌感染表現。
有些病例可能與病毒或各種烴化物的污染有關。
症狀
一、前驅症狀:大多數病人在發病前一個月有先驅感染史,
起病多突然,
但也可隱性緩慢起病。
二、起病:多以少尿開始,
或逐漸少尿,
甚至無尿。
可同時伴有肉眼血尿,
持續時間不等,
但鏡下血尿持續存在,
尿常規變化與急性腎小球腎炎基本相同。
三、水腫:約半數病人在開始少尿時出現水腫,
以面部及下肢為重。
水腫一旦出現難以消退。
四、高血壓:起病時部分病人伴有高血壓,
也有在起病以後過程中出現高血壓,
一旦血壓增高,
呈持續性,
不易自行下降。
五、腎功能損害:呈持續性加重是本病的特點。
腎小球濾過率明顯降低和腎小管功能障礙同時存在。
檢查
1、突出表現是血尿素氮及肌酐呈持續性增高,
內生肝酐清除率明顯降低,
2、血清補體水準正常, 常伴有冷球蛋白血症。
3、血常規主要有貧血表現。
4、血液免疫學檢查:Ⅰ型患者可檢出抗腎小球基膜抗體;Ⅱ型患者可有免疫複合物, 冷球蛋白及類風濕因數陽性。 血清總補體及C3在Ⅰ、Ⅱ型患者可降低;Ⅲ型患者上述檢查均無特殊變化。
5、準確診斷要靠腎穿刺。 即發現50%以上的腎小球有阻塞性的新月體形成即可診斷。
治療
一、一般治療:臥床休息,
進低鹽、低蛋白飲食,
每日每公斤體重所給蛋白質量及水分可按急性腎炎原則處理。
糾正代謝性酸中毒及防治高鉀血症。
二、皮質激素衝擊療法:甲基強的松龍,
全療程為一年左右。
三、四聯療法:即皮質激素、環磷醯胺、肝素、潘生丁聯合療法。 皮質激素用量及方法同上;環磷醯胺每日150-200mg, 靜注, 每日1次, 10次為1療程, 總6-12g;肝素60-100mg, 每日1次, 靜注、靜滴或皮下注射(用量以凝血時間較用藥前延長1倍為度);潘生丁200-300mg/日, 分3次服。 肝素與潘生丁4周為一療程, 間歇7-10天可重複作用。 總療程3個月至半年, 該法在臨床上應用最多, 其療效尚難肯定。
四、纖溶療法:尿激酶2-6萬u/日, 加於5%葡萄糖液 20ml, 靜注, 或加於5%葡萄糖液250ml中靜滴, 10次為1療程, 間隔7天后, 可行下一療程, 共計3個療程。
五、血漿置換療法:目的在於清除血循環中抗原、抗體、免疫複合物及炎症性介導物質, 目前多用血漿交換裝置(經大孔徑纖維膜超濾), 將血漿與血球分離,
六、抗氧化劑應用:因為氧自由基參與炎症損傷, 目前有應用SOD及大劑量維生素E治療本病而取得療效。