淋巴漿細胞樣淋巴瘤的治療方法有哪些

淋巴漿細胞樣淋巴瘤疾病也是淋巴瘤的一種， 淋巴瘤的類型有很多種， 淋巴漿細胞樣淋巴瘤是一種比較嚴重的淋巴瘤疾病， 這樣的疾病最大的症狀就是淋巴處會有結節， 但是結節一般不會引起疼痛， 也不會有什麼瘙癢的現象， 所以很多人成為了惡性的腫瘤都不知道自己到底是怎麼回事， 那麼這個淋巴漿細胞樣淋巴瘤到底該如何來治療呢?

淋巴漿細胞淋巴瘤， 這是一種病情比較複雜的腫瘤性疾病， 病情的發病一般都是集中於淋巴漿細胞裡面的， 腫瘤如果是良性的話， 是可以通過藥物緩解進行治療的。 但是如果是病情惡化比較快， 是一種癌變的腫瘤的話， 就應該採用手術切除腫瘤組織的方法進行治療了， 平時在飲食的時候也是需要注意的。 尤其是不可以吃一些刺激的食物， 應該注意多休息飲食清淡比較好。

治療的適應症包括：出現副蛋白不良效應的臨床表現如，

高粘滯綜合症：神經病變和眼病變;周圍神經病變;澱粉樣變性病;有症狀的冷球蛋白血症;血液學抑制(血紅蛋白血小板計數

(1)烷化劑

苯丁酸氮芥(瘤可甯)單用或聯合強的松龍一直是治療LPL/WM的一線方案。 根據療效標準反應率大約60%， 中位生存時間大約60個月。 最近的研究表明瘤可寧每日給藥與間隔6周用藥1周， 有效率無差異。 合適的治療持續時間尚不清楚。 環磷醯胺單獨或聯合用藥也有效,但缺乏與瘤可寧對比的資料。

對於聯合化療作為LPL/WM的 最初治療， 若干II 期研究正在進行， 但是尚缺乏證據表明聯合化療優於烷化劑。

(2)嘌呤類似物

氟達拉濱作為最初治療的反應率為38%-100%。 在一個單中心II期研究中，

應用氟達拉濱四週期化療有效的患者， 繼續接受四週期化療可獲得38%的總反應率 (ORR)和3%的完全緩解率[19]。 如同在慢性淋巴細胞性白血病(CLL)觀察到的一樣， 應用氟達拉濱緩解>1年的患者， 病情進展時再應用仍然有效。 大規模單中心研究評估氟達拉濱對未治療和先前治療過患者,療效無明顯差異。 在一些小規模的應用克拉屈濱(2-氯去氧腺苷)的研究中,大多數患者接受了2-4療程， 治療反應率為55%-100%。 應用克拉屈濱後,反應可發生在治療開始後的1個月， 然而在接受4-8週期氟達拉濱治療的182例患者中17%延遲至6個月以上。

嘌呤類似物的中位反應持續時間為13-41月。 毒性作用主要是血液學的抑制， 60% 患者發生3度中性粒細胞減少。 長期使用可導致淋巴細胞減少, 特別是CD4+ 、CD8+ T 淋巴細胞持續缺失。

氟達拉濱和克拉屈濱對於那些對烷化劑原發耐藥或復發的患者是有效的。 一項多中心隨機研究,比較氟達拉濱和CAP在92例應用烷化劑復發和難治的患者中的作用,結果表明氟達拉濱有較高的反應率(30% vs. 11%)和較長的反應持續時間時間(19 months vs. 3 months)。 儘管中位生存時間沒有差異， 在生存品質方面還是有益。

(3)單克隆抗體

抗CD20單克隆抗體利妥昔單抗(rituxim ab)治療LPL/WM的反應率為20%-50%。 對於先前未治療的患者,中位反應時間較長。 大約30% 的患者用美羅華初始治療後不久血清IgM 會瞬間升高,可能持續4個月,機制尚未明瞭,但這並不影響治療,多數患者12周以後血清IgM 將會降到基礎水準。 因此對有高粘滯症狀或IgM>40g/l的患者應謹慎使用。

美羅華聯合化療正處於積極的研究之中。 有報導在未治療患者,接受克拉屈濱、環磷醯胺聯用或不聯用利妥昔單抗總反應率分別為93%和89%。 最新研究表明美羅華聯合CHOP 方案對於部分難治或復發的WM 患者有效 。

也有一些初步的資料顯示抗CD52單克隆抗體阿侖單抗(CAMPATH-1H)在LPL/WM治療中的作用。 由WM 臨床試驗小組正在進行的研究中, 7 例患者接受阿侖單抗治療, 其中2 例先前已接受過其他治療, 結果7 例中6 例獲得反應, 3 例反應較小, 3 例獲得完全反應。 毒性反應主要為可逆的Ⅲ/Ⅳ級血小板減少, 粒細胞減少, 其中1 例患者出現長期的全血細胞減少。

(4)血漿置換

血漿置換是指採用等量平衡鹽、低分子右旋糖酐液、20% 白蛋白作替代液進行置換， 對迅速減少高粘滯綜合症患者的迴圈IgM水準非常有效。

但是它的作用是短暫的， 應該配合系統化療來殺傷惡性增殖的淋巴樣漿細胞, 以抑制單克隆IgM 生成。 對於耐藥的患者可作為長期的治療。

對於這個淋巴漿細胞樣淋巴瘤疾病的治療一定要注意了， 平時要注意好自己的生活品質， 平時還要記得做好相應的疾病護理， 避免自己的心情不好， 因為這個是在治療腫瘤疾病， 很多心情不好的腫瘤患者最終都不會有很好的治療效果， 所以說要放鬆好自己的心態來積極的面對疾病做治療。