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腎上腺髓質瘤,這種疾病是怎麼來的呢?

很多時候, 人們患上疾病都是莫名其妙的, 自己根本找不到具體原因, 比如有的人患上腎上腺髓質瘤後完全不知道怎麼回事, 所以有必要為大家介紹造成這種疾病的因素。

一、引起腎上腺髓質功能亢進的主要原因有嗜鉻細胞瘤、惡性嗜鉻細胞瘤和腎上腺髓質增生。

二、嗜鉻細胞呈圓形或橢圓形, 有完整包膜, 周圍血管豐富怒張。 腫瘤一般較大, 直徑在2~6cm。 約90%發生在腎上腺髓質,

其餘10%可發生在腎上腺以外的部位。 發生在腎上腺以外的腫瘤, 多見於腹膜後主動脈旁, 包括嗜鉻體(Zuckerkandl體)。 也可在腎臟、腎門、肝門、胰頭附近, 脾、腹腔動脈附近, 髂血管旁, 卵巢、膀胱區。 腹腔以外的嗜鉻細胞瘤極少見, 如後縱隔脊柱旁, 偶見於頸部、顱內及睾丸內。 腎上腺嗜鉻細胞瘤90%是單發, 雙側或多發占10%。 腫瘤一般屬良性(占90%左右), 切面呈桔黃色, 常見出血、壞死及囊樣變, 血管豐富。 間質很少, 腫瘤細胞較大, 為不規則多角形。 胞漿中顆粒較多, 與正常腎上腺髓質細胞相似, 但較大。 鉻酸鹽可使顆粒著色, 故稱嗜鉻細胞瘤。 約10%的嗜鉻細胞瘤為惡性, 但單從組織形態學上有時難以鑒別, 其主要表現在其有惡性行為, 即腫瘤包膜浸潤, 淋巴、肝、骨和肺等臟器的轉移。

三、症狀和體征

最突出表現是高血壓, 可以是陣發性(45%), 或持續性(50%)和罕見缺乏高血壓(5%).約1/1000高血壓病人是腎上腺髓質腺瘤.高血壓是由於分泌一種或一種以上兒茶酚胺激素或前體:正腎上腺素, 腎上腺素, 多巴胺或多巴.常見的症狀和體征是心動過速,

多汗, 體位性低血壓, 呼吸加速, 潮紅, 冷和濕冷皮膚, 嚴重頭痛, 心絞痛, 心悸, 噁心, 嘔吐, 上腹部疼痛, 視力障礙, 氣急, 感覺異常, 便秘和瀕臨死亡感.可因捫及腫瘤, 體位改變, 腹部壓迫或按摩, 誘導麻醉, 情緒傷害, β-阻滯劑等促發陣發性發作, 如腫瘤在膀胱可因排尿而誘發。

體檢, 除常見高血壓外, 一般正常, 除非在發作期間.視網膜病和心臟擴大的嚴重性常常少於高血壓可預見的程度

鑒別診斷與病理學

需與腎上腺皮質增生鑒別。

嗜鉻細胞腫瘤分泌兒茶酚胺致使高血壓。

約80%腎上腺髓質腺瘤見於腎上腺髓質, 但同樣可見於來自神經脊細胞的其他組織(見下文病理學).腎上腺髓質腫瘤兩性相等, 雙側10%(兒童20%),

通常良性(95%).腎上腺外腫瘤惡性多見(30%).雖然腎上腺髓質腺瘤可見於任何年齡, 但最大發生率介於20~50歲。