很多時候,
人們患上疾病都是莫名其妙的,
自己根本找不到具體原因,
比如有的人患上腎上腺髓質瘤後完全不知道怎麼回事,
所以有必要為大家介紹造成這種疾病的因素。
一、引起腎上腺髓質功能亢進的主要原因有嗜鉻細胞瘤、惡性嗜鉻細胞瘤和腎上腺髓質增生。
二、嗜鉻細胞呈圓形或橢圓形,
有完整包膜,
周圍血管豐富怒張。
腫瘤一般較大,
直徑在2~6cm。
約90%發生在腎上腺髓質,
其餘10%可發生在腎上腺以外的部位。
發生在腎上腺以外的腫瘤,
多見於腹膜後主動脈旁,
包括嗜鉻體(Zuckerkandl體)。
也可在腎臟、腎門、肝門、胰頭附近,
脾、腹腔動脈附近,
髂血管旁,
卵巢、膀胱區。
腹腔以外的嗜鉻細胞瘤極少見,
如後縱隔脊柱旁,
偶見於頸部、顱內及睾丸內。
腎上腺嗜鉻細胞瘤90%是單發,
雙側或多發占10%。
腫瘤一般屬良性(占90%左右),
切面呈桔黃色,
常見出血、壞死及囊樣變,
血管豐富。
間質很少,
腫瘤細胞較大,
為不規則多角形。
胞漿中顆粒較多,
與正常腎上腺髓質細胞相似,
但較大。
鉻酸鹽可使顆粒著色,
故稱嗜鉻細胞瘤。
約10%的嗜鉻細胞瘤為惡性,
但單從組織形態學上有時難以鑒別,
其主要表現在其有惡性行為,
即腫瘤包膜浸潤,
淋巴、肝、骨和肺等臟器的轉移。
三、症狀和體征
最突出表現是高血壓,
可以是陣發性(45%),
或持續性(50%)和罕見缺乏高血壓(5%).約1/1000高血壓病人是腎上腺髓質腺瘤.高血壓是由於分泌一種或一種以上兒茶酚胺激素或前體:正腎上腺素,
腎上腺素,
多巴胺或多巴.常見的症狀和體征是心動過速,
多汗,
體位性低血壓,
呼吸加速,
潮紅,
冷和濕冷皮膚,
嚴重頭痛,
心絞痛,
心悸,
噁心,
嘔吐,
上腹部疼痛,
視力障礙,
氣急,
感覺異常,
便秘和瀕臨死亡感.可因捫及腫瘤,
體位改變,
腹部壓迫或按摩,
誘導麻醉,
情緒傷害,
β-阻滯劑等促發陣發性發作,
如腫瘤在膀胱可因排尿而誘發。
體檢,
除常見高血壓外,
一般正常,
除非在發作期間.視網膜病和心臟擴大的嚴重性常常少於高血壓可預見的程度
鑒別診斷與病理學
需與腎上腺皮質增生鑒別。
嗜鉻細胞腫瘤分泌兒茶酚胺致使高血壓。
約80%腎上腺髓質腺瘤見於腎上腺髓質,
但同樣可見於來自神經脊細胞的其他組織(見下文病理學).腎上腺髓質腫瘤兩性相等,
雙側10%(兒童20%),
通常良性(95%).腎上腺外腫瘤惡性多見(30%).雖然腎上腺髓質腺瘤可見於任何年齡,
但最大發生率介於20~50歲。