阿拉基綜合征是什么

臨床上有很多先天性疾病都和遺傳因素是有關系的， 比如阿拉基綜合征也是屬于顯性遺傳疾病， 這種類型的疾病男性或者女性都可能會涉及， 這對人們的肝臟功能也會造成一定程度的損傷， 同時和肝臟功能發育不良也有關系， 所以在出現阿拉基綜合征的時候一定要引起重視。 那么阿拉基綜合征是什么？

1.阿拉基綜合癥是一種染色體顯性遺傳疾病， 又稱為先天性肝內膽管發育不良癥或動脈-肝臟發育不良綜合癥等， 男女均可發病。 臨床上主要表現為肝臟的明顯增大， 出生后3個月內會出現不同程度的黃疸， 皮膚由于瘙癢導致抓痕明顯， 甚至可以造成不同程度的皮損。 另外患兒還有特殊的面容， 如前額突出、眼與鼻的間隙增大、下顎小而尖， 伴有不同程度的智力發育遲緩和肝內膽汁淤積。 目前并沒有根治的方法， 只能以緩解為主，

可以考慮應用消膽胺、熊去氧膽酸等。

2.阿拉基綜合癥， 主要的原因是肝臟發育不良引起的， 是一種綜合征。 很多患兒在出生三個月之后會出現黃疸， 往往伴隨著肝臟的腫大。 如果是比較輕微的阿拉基綜合癥， 只要治療得當， 不會影響到壽命的。 如果是比較嚴重的，

會影響到智力的發育。 阿拉基綜合癥為先天性肝內膽管發育不良， 由于肝內膽汁淤積， 大多在出生后三個月內出現輕度的黃染、乏力、食欲不振等。 嚴重可全身皮膚瘙癢， 前額凸出， 鼻梁寬， 有不程度的智力發育遲緩。 一旦發現及時確診和護理， 恢復效果還是不錯的。

3.阿拉基綜合征一般在藥物維持下是可以維持穩定的， 對孩子以后沒有什么影響。 目前主要的藥物治療為大劑量的熊去膽及中藥治療。 一旦發現阿拉基綜合癥一定要積極治療和護理， 晚期康復良好， 可以長期生活。 動脈-肝臟發育不良綜合征， Watson-Alagille綜合征， 臨床表現為肝臟明顯增大。