小腸遺傳性出血性毛細血管擴張綜合征

在多數人的印象裡面， 可能會對一些疾病都有很陌生的印象， 甚至覺得有些疾病只需要簡短的代名詞， 其實有的病也是非常嚴重的， 比如小腸遺傳性出血性毛細血管擴張綜合征， 在出現後需要先瞭解一下該病的相關介紹， 注意事項以及日常的護理工作。

簡介

一種遺傳性疾病， 屬常染色體顯性遺傳， 本病為皮膚和粘膜有凸起， 成簇的極細小的紅點， 即是擴張的毛細血管。 位於手指、指甲下、面部、耳朵、唇、舌以及口腔、鼻和胃腸道粘膜等。 表現為出血、鼻衄、胃腸道和牙齦出血、咯血、眼底出血、尿血等。 主要通過毛細血管鏡、裂隙燈及胃腸鏡檢查， 發現有扭曲的血管團或擴張的血管袢即可診斷。

注意事項

讓患者臥床休息檢查生命體征， 觀察有無休克表現， 如心動過速、低血壓、脈搏無力以及呼吸加快。 記錄患者的出入量。 因便血時患者可能會感覺害怕， 可予以情感支持。 準備抽血檢查及消化道檢查如內鏡及X線檢查。 注意觀察患者的大便檢查有無隱血。 必要時可以送糞便檢查有無寄生蟲。

日常護理

（一）大量便血時的急救處理

1、建立有效的靜脈輸液通道， 遵醫囑進行各種止血藥物治療， 並輸入血液、新鮮血漿以補充血容量， 維持有效迴圈血量。

2、禁食， 禁食期間每日口腔護理2次， 保持口腔清潔無異味。

3、留置胃管， 保持胃管通暢， 遵醫囑胃管內注入冰鹽水加去甲腎上腺素止血。

（二）監測病情變化 定時測量患者生命體征， 包括體溫、脈搏、呼吸、血壓、意識狀態，

（三）生活護理 患者大量出血時應臥床休息， 減少活動， 護理人員應加強巡視， 滿足患者的基本生活需要， 保持患者床單位元的清潔乾燥， 使患者舒適感增加， 利於疾病恢復。

（四）心理護理 創造一個安靜、整潔的休養環境， 減少探視人員。 護理人員應多關心、體貼患者， 認真傾聽患者訴說， 對患者給予充分的理解， 以緩解大量出血導致的緊張、焦慮、恐懼等心理反應。