解惑疾病

“鏡面人”切肝 手術“反著來”

百萬分之一, 簡直是“難過中彩票”的幾率!25年前, 潮州人湯阿姨因病住院, 才知道自己是極度罕見的“鏡面人”, 心肝脾膽等內臟全是反著長。

更要命的是, 25年後, 她的病復發了, 要二次手術切肝、取石, 難關一變三!

幸運的是, 國慶日前, 湯阿姨來到廣州, 在廣東省人民醫院簡志祥教授團隊努力下, 成功施行肝部分切除和膽道鏡取石手術。

文、圖/廣州日報全媒體記者何雪華通訊員靳婷、殷子

電影《007之諾博士》中, 男主被子彈擊中左胸腔, 死神卻始終未來, 別以為這是主角光環, 其實是因為男主角的心臟長在右邊……聽起來是腦洞大開的電影橋段。 但在生活中, 也有這樣一群人, 他們的心、肝、脾、膽等器官的位置發生了左右對調, 猶如鏡中影像, 這群被稱作“鏡面人”的出現幾率約為百萬分之一。 這樣的情況, 如果做胸透檢查, 一不留神就會以為患者“站反了”。 而60多歲的湯阿姨,

25年前因為膽石痛發作, 在當地住院要手術, 這才發現自己是極為罕見的“鏡面人”, 當時做了開腹手術, 切掉了肝左外葉, 還摘掉了膽囊。

極麻煩!

二次手術難度加倍

沒想到的是, “鏡面人”湯阿姨, 今年國慶前舊病復發了, 一連2周腹痛,反復發燒, 湯阿姨深知麻煩了, 趕緊請在廣東省人民醫院當護士的朋友幫忙入院。 省醫大外科、普外科主任, 學術帶頭人簡志祥教授說, 診治過程要闖三道難關。

首先, 解剖變異關。

無論是CT、心臟彩超、上腹部B超, 都提示患者內臟全反位, 也就是說, 所有器官的位置與正常人相反, 心、肝、脾、膽的位置就像是正常臟器的鏡中像。 這樣的解剖結構變異, 完全顛覆了一直為正常患者做手術的外科醫生的解剖概念、操作習慣,

手術涉及的血管、神經, 每一步都要不停地核查、辨別、確認, 以免一手滑按了“常規”“習慣”“定式”操作, 可就麻煩了, 肝可是“血管竇”來的。

其次, 二次手術關。

醫生不怕手術, 卻怕二次手術。 這是因為, 手術會破壞正常的肌肉、組織結構, 比如湯阿姨首次手術後, 不僅肝動脈、門靜脈及膽道解剖不清, 而且網膜大量粘連在肝斷面、膽道等, 即肝臟與周圍組織存在嚴重廣泛粘連, 更可能伴有腹腔廣泛粘連。 因此, 安全地游離粘連組織就成了一大麻煩事。

第三, 複雜肝切除關。

湯阿姨的術前CT顯示, 她的左肝膽管軟組織長了腫塊, 膽道裡還有膽總管梗阻, 這樣的情況, 要做複雜肝切除術, 即既要開腹切肝, 又要聯合膽道鏡取石手術,

更麻煩的是, B超顯示的肝膽管內腫物懷疑是惡性的。

很成功!

手術僅出血100毫升

簡志祥教授團隊沒有退縮, 決定迎難而上。 團隊高度重視, 術前組織影像科、心內科、麻醉科等學科專家, 圍繞該患者解剖的變異、術式及圍手術期處理進行多學科討論, 最終確定為該患者實施肝部分切除聯合膽道鏡取石手術。

由於術前準備充分, 術中配合到位, 手術用時不到4小時就順利結束, 術中出血約100毫升, 未輸血。 術後恢復良好。

而湯阿姨的手術後也有好消息, 術前發現腫物肝占位, 一直擔心是肝癌, 術中取樣做病理分析, 發現癌細胞。 不過占位處已經出現纖維化, 是容易癌變的癌前狀況, 還好, 處理及時, 否則就麻煩了。

“鏡面人”極罕見,

醫學上對“鏡面人”現象的成因還沒有定論, 不過有醫學專家認為, “鏡面人”與父母體內基因的一個位點同時出現突變有關, 只有兩人的這種突變基因同時遺傳給孩子, 孩子才會成為“鏡面人”。

不過, 簡志祥指出, “鏡面人”的生理功能與正常人一樣, 對身體健康、生活都沒有影響, 由於只是內臟器官位置發生變化, 內臟之間的相互關係並未改變。

(涉及病人隱私, 文中患者為化名)