小兒噬血癥

小兒噬血癥這種疾病發病率是非常低， 在生活中是很少會見到這種罕見疾病， 但是在發生以后還是不能夠忽視掉， 尤其是在自己寶寶患上這種疾病以后就更加應該要在早期就接受到正確的治療， 直到自己的病情得到完全的根治， 另外很多的患兒是由于家庭遺傳才會導致的一種疾病類型。

不過早年因了解不夠， 多被誤以為是惡性組織球增生， 現被認為多和感染因素有關， 特別是病毒感染， 尤以EB病毒最顯著， 其次是惡性腫瘤〈T細胞淋巴瘤常見〉及少數自體免疫病、遺傳性等。 所以「噬血癥候群」嚴格說來， 并不是一個單獨的病名， 而是一種癥狀現象， 其背後引發病因才是原兇， 就像花蓮的病例， 其原因為漢他病毒， 所以欲治療「噬血癥候群」， 最好盡可能找出背後的原兇才能得到徹底的根治。

此癥的病程相當兇猛， 往往診斷後沒多久病患就死亡了，

所以更增加了治療的困難度， 還好它的發生率相當的低， 若不是此次花蓮吳氏事件引起廣泛注意， 我想多數民眾甚至一般醫師仍不知此癥的原委。 目前治療方針主要還是以化療(特別是Etoposide)及類固醇為主， 其著眼點在于抑制致命之細胞激素〈Cytokines〉風暴。

1.家族性噬血細胞綜合征

發病年齡一般較早， 多數發生于1歲以內， 但亦有年長發病者。 臨床表現多樣， 早期多為發熱、肝脾腫大， 亦可有皮疹、淋巴結腫大及神經癥狀。 發熱多為持續性， 亦可自行熱退。 肝脾腫大明顯。 皮疹無特征性， 多為一過性。 約半數患者可有淋巴結腫大， 明顯腫大者應與淋巴瘤鑒別。 中樞神經系統受累多發生于晚期， 可有興奮性增高、前囟飽滿、肌張力改變及抽搐， 亦可有局部神經系統體征。 肺部可為淋巴細胞或巨噬細胞浸潤， 與感染鑒別較困難。 常見的死因為出血、感染、多臟器功能衰竭及DIC等。

2.繼發性噬血細胞綜合征

（1）感染相關性噬血細胞綜合征嚴重感染可引起強烈的免疫反應， 多發生于免疫缺陷患者。 常由病毒引起， 但細菌、真菌、立克次體及原蟲感染亦可引起。 其臨床表現為噬血細胞綜合征的表現外還存在感染的證據。