膽道閉鎖小孩死前征兆

如果說孕媽媽們順利分娩， 見到了期待已久的小寶寶， 那么千萬不要開心的太早。 因為隨著胎兒的出生， 各種疾病也會突然發作。 膽道閉鎖， 就是一種沒有任何征兆的先天性疾病。 雖然發病率不高， 但是一旦出現膽道閉鎖， 那么就會導致肝功能衰竭。 那么， 膽道閉鎖出現的征兆是什么呢？

先天性膽道閉鎖， 膽道閉鎖占新生兒長期阻塞性黃疸的半數病例， 其發病率為1∶8000-1∶14000個存活出生嬰兒， 但地區和種族有較大差異。 先天性膽道閉鎖是一種肝內外膽管出現阻塞， 并可導致淤膽性肝硬化先天性膽道閉鎖而最終發生肝功能衰竭， 是小兒外科領域中最重要的消化外科疾病之一， 也是小兒肝移植中最常見的適應證。

大多數病人將在一年內因為肝功能衰竭而死。 手術是治愈的惟一方式。

1.手術

手術方法包括三部分：①肝門纖維塊的剝離， 可能是最重要的部分；②空腸回路重建；③肝空腸吻合。 手術的基本思路在于即使肝外膽管已經閉鎖， 在肝門附近仍可能有殘存的微小膽管。 如果能將肝門纖維塊適度的切除， 則膽汁有可能順利排出， 病人得以存活。

2.肝移植

肝移植是先天性膽道閉鎖發展至終末期惟一有效的治療手段。 在小兒（年齡小于18歲）肝移植中， 先天性膽道閉鎖所占比例接近一半， 其中1歲以內中， 所占比例約90%。 手術后約67%的兒童在成人之前仍需要肝移植救治， 由此， 手術成為了病人在接受肝移植以前的一種過渡性治療。 通常， 病人接受肝移植手術時機被認為是手術術后膽紅素持續在10mg/dl以上和年齡120天以上肝臟已出現明顯硬化。

膽道閉鎖的典型病例嬰兒為足月產， 大多數并無異常， 糞便色澤正常， 黃疸一般在生后2-3周逐漸顯露， 有些病例的黃疸出現于生后最初幾天當時誤診為生理性黃疸。 糞便變成棕黃、淡黃米色， 以后成為無膽汁的陶土樣灰白色。 但在病程較晚期時偶可略現淡黃色。 尿色較深將尿布染成黃色。