進行性脊髓性肌萎縮會有什麼症狀
進行性脊髓性肌萎縮雖然在生活中不太常見的， 但是如果這個疾病出現， 會對患者的肌肉細胞造成損害。 此疾病為運動神經元疾病， 帶有的症狀也會很明顯的。 常見的有肌肉萎縮、肌無力、肌肉鬆弛等等。
1.嬰兒型脊髓性肌萎縮
也稱為SMA-I型或Werdnig-Hoffmann病。 本型為3型中最為嚴重， 部分病例在宮內發病， 胎動變弱， 半數在出生時或出生後的最初幾個月即可發病， 且幾乎均在5個月內發病。 罕見能存活1年， 這些患兒在胎兒期已有症狀， 胎動減少， 出生後即有明顯四肢無力， 餵養困難及呼吸困難。 臨床特徵表現：
(1)對稱性肌無力 首
先雙下肢受累， 迅速進展， 主動運動減少， 近端肌肉受累最重， 不能獨坐最終發展手足尚有輕微活動。
(2)肌肉弛緩， 張力極低 患兒臥位時兩下肢呈蛙腿體位， 髖外展， 膝屈曲的特殊體位。 腱反射減低或消失。
(3)肌肉萎縮 可累及四肢、頸、軀幹及胸部肌肉，
(4)肋間肌麻痹 輕症者， 可有明顯的代償性腹式呼吸， 重症者除有嚴重呼吸困難外， 吸氣時可見胸骨上凹陷， 即胸式矛盾呼吸， 膈肌運動始終正常。
(5)運動腦神經受損 以舌下神經受累最常見， 表現舌肌萎縮及震顫。
(6)預後不良 平均壽命為18個月多在2歲以內死亡。
2.中間型脊髓性肌萎縮
也稱為SMA-Ⅱ型、中間型SMA或慢性SMA， 發病較Ⅰ型稍遲， 多於1歲內起病， 進展緩慢。 患兒在6-8個月時生長發育正常多數病例表現以近端為主的嚴重肌無力， 下肢重於上肢;許多Ⅱ型患兒可獨坐， 少數甚至可以在別人的幫助下站立或行走， 但不能獨自行走;多發性微小肌陣攣是主要表現;呼吸肌吞咽肌不受累， 面肌不受累括約肌功能正常。 本型具有相對良性的病程。 生存期超過4年可存活至青春期以後。
3.少年型脊髓性肌萎縮
又稱SMA-Ⅲ型， 也稱為Kugelberg-Welander病Wohlfart-Kugelberg-Welander綜合征或輕度SMA。 是SMA中表現最輕的一類。 本病在兒童晚期或青春期出現症狀， 開始為步態異常下肢近端肌肉無力。 緩慢進展。 漸累及下肢遠端和上雙肢。 可存活至成人期。 表現為神經元性近端肌萎縮。 能行走的SMA-Ⅲ型患兒可出現蹣跚步態， 腰椎前突， 腹部凸起， 腱反射可有可無。 維持獨立行走的時間與肌無力的發病年齡密切相關2歲前發病者將在15歲左右不能行走， 2歲後發病者可一直保持行走能力至50歲左右。
