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地中海病有什麼症狀?

人們常說的地中海病, 其實就是指地中海貧血病, 又可以稱為海洋性貧血, 真正的名稱叫珠蛋白生成障礙性貧血, 其實就是貧血中的一種, 針對這個問題, 患者首先一定要注意多休息, 另外要採取相關方法預防感染, 要通過飲食或者藥物補充葉酸等等, 下面來瞭解地中海病的諸多症狀。

地中海病有什麼症狀?

根據不同種類肽鏈的合成障礙, 地貧可分為α-地貧、β-地貧、δ-地貧、γ-地貧這四種。 臨床上常見的為α-地貧和β-地貧。 由於情況的輕重不一, 分別可分為輕、中間和重型3種。 其中屬前兩種的患者一般都能存活至成年, 而重型患者易在幼年夭折。 臨床上, 孩子越早發病, 病情就越嚴重。 輕型地貧不易察覺, 往往在調查家族病史時才被發現。

1、α-地貧

(1)靜止型。 患兒沒有貧血的表現, 紅細胞也正常, 只是臍帶血有些異常, 即HbBarts含量介於0、01—0、02之間, 但三個月後這異狀就會消失。

(2)輕型。 患者沒有任何貧血症狀。 紅細胞形態出現某些變異, 比如說形狀改變、大小不均、海因茨體呈陽性和中央淺染等。 通常, 臍帶血中HbBarts的含量在0、034到0、140之間, 但120天之後此症狀會消失。

(3)中間型。 也稱為血紅蛋白H病。 出現輕度至中度貧血的症狀。 此時病人有貧血的特徵,

但是什麼時候出現貧血、出血量多少等臨床表現都有很大的差別。 大多數患兒在1歲以後會出現貧血、乏力、輕度高膽紅素血症或是脾肝大的症狀。 此程度的患兒大多只能存活至成年。

(4)重型。 也稱為HbBarts胎兒水腫綜合征。 患此病的胎兒一般會在30-40周時流產或是胎死腹中。 即使出生, 患兒容易在分娩後半小時內夭折。 患兒出生後可見明顯貧血、肝脾器官腫大、全身水腫以及胎盤大且脆等症狀。

2、β-地貧

(1)輕型。 患兒可能會輕度貧血, 出現脾腫大問題, 也可能無任何症狀, 還可能有輕度的脾腫大的特徵。 不易發現常被忽略, 一般可存活至老年。

(2)中間型。 患兒幼兒期沒有症狀, 一般在幼童期才表現出來, 程度介於輕型和重型間, 主要的症狀有脾臟較輕、中度的脾腫大、較輕的骨骼改變。

(3)重型。 也被稱為Cooley貧血。 剛出生時尚無顯著特徵, 但在90天到滿歲階段開始出現慢性進行性貧血的症狀。 患兒一般會肝脾腫大、面色蒼白、發育不良, 伴有輕度高膽紅素血症, 隨著歲數增長越來越明顯,

且會出現骨骼變大和髓腔變寬的特徵。 滿1周歲後顱骨相貌產生明顯的變化, 腦袋變大、眼距變款、顴高鼻塌。 此為身患地中海貧血的典型長相。 孩子往往會併發氣管炎和肺炎, 嚴重的甚至心力衰竭。 若不治療, 患兒易在5歲前夭折。