常見疾病

脈絡膜黑色素瘤

概述
為葡萄膜中常見的惡性腫瘤, 多見於40~60歲, 與性別或左右眼無關, 可以發生於脈絡膜的任何部位, 但常見於眼的後極部。

病因
臨床上其生長有二種方式:
局限性:在鞏膜與脈絡膜之玻璃膜間局限性生長, 呈扁平橢圓形。 因受鞏膜和玻璃膜的限制, 生長較慢, 如穿破玻璃膜, 則在視網膜下腔內迅速擴大, 形成基底大, 頸細頭園的蘑茹狀腫瘤。
彌漫性:特點是廣泛彌漫性浸潤, 瘤細胞循血管及淋巴管鞘浸潤, 並沿脈絡膜平面擴展, 所以病程較局限性者長, 發展慢。 眼底除有不規則色素散佈外, 餘無顯著的高起。

症狀
腫瘤在周邊部者, 可以因為無視力異常而易被忽略, 發生於後極部或雖在周邊部, 但已波及後極部者, 可以有眼前閃光、視物變形、視物變小、中心暗點、視野缺損等症狀。 視力障礙程度因視網膜受損害程度而異。
眼底改變:局限性者早期可以看到眼底有局部隆起, 視網膜上可看到灰白色~青灰色~棕黃色~黑褐色的扁平形腫塊。 一旦腫瘤突破玻璃膜進入視網膜下將出現視網膜脫離, 最初為實性脫離, 呈半球狀, 蘑茹狀, 周圍境界清楚, 周圍視網膜有皺紋出現, 晚期視網膜脫離顯著擴大。 彌漫性者早期眼底無明顯高起, 由於玻璃膜大多完整, 視網膜很少受影響, 所以眼底有時僅有數個陳舊性視網膜脈絡膜病灶,

很易被忽略。
視網膜脫離的程度與腫瘤的大小及發育時期不一定平行, 而原則上沒有裂孔。
眼壓:開始時正常或偏低, 隨著腫瘤的增大, 晶狀體、虹膜被腫瘤推向前, 阻塞前房角, 引起房水迴圈障礙, 眼壓升高, 發生繼發性青光眼。
炎症:因腫瘤組織毒素的刺激, 可以發生葡萄膜炎及視神經炎等。
血管:在增大的腫瘤頭部有時可以隱約地看見瘤組織內有擴大的血管。
有時可以出現自發性球內出血。
眼外轉移:由於腫瘤增大可侵蝕鞏膜之薄弱處, 如沿鞏膜上的血管、神經導管等向球外轉移到眼眶內致眼球突出, 進而侵犯鄰近組織。
全身轉移:多為血行轉移, 常見於肝臟、皮下組織、中樞神經系統、肺臟、胃、骨髓等。  

檢查
根據典型的臨床表現、下列檢查及病理檢查,

診斷本病並不困難。 但在臨床上常與某些形態相似的眼底病相混淆, 應注意鑒別診斷。

治療
手術療法:最主要是早期診斷, 及時摘除眼球, 摘除時, 視神經要盡可能剪長一些, 因腫瘤有可能沿視神經蔓延, 如眶內組織被腫瘤波及則應作眶內容剜除術。 對位於虹膜及睫狀體者, 可行虹膜切除術及虹膜狀體切除術。 近年來有人統計行眼球摘除者更容易加快腫瘤轉移, 而且隨訪結果顯示, 不手術者的生存率並不低於手術者, 因此主張對一眼因其他原因已失明時, 建議暫不手術, 給於免疫治療。
非手術療法
(1)免疫療法:本病與免疫有關, 可用特異性黑色素瘤轉移因數、基因工程黑色素瘤單克隆抗體及其生物導彈,

細胞因數(rIL-2、rIFN、rTFN等)、TIL、LAK細胞等進行攻擊;也可通過提高機體的免疫力使腫瘤局限, 甚至消失。 其他免疫增強劑, 如卡介苗、短小棒狀桿菌, 酵母多糖、茯苓、豬苓、靈芝多糖、左旋米佐等都有增強免疫作用。
(2)其他非手術療法:放射療法、光凝療法、光化學療法、透熱療法、冷凝療法及化學療法等均不夠確切。