狼瘡性腎炎的病因和治療方法

發病機制

本病是機體對內源性(自身)抗原所發生的免疫複合物性疾病。 SLE患者B細胞高度增殖活躍， 產生多種自身抗體， 如抗核抗體， 抗單鏈、雙鏈DNA抗體， 抗組蛋白抗體， 抗RNP抗體， 抗Sm抗體等。 以上均屬抗細胞核物質(抗原)的抗體。 其他尚有抗細胞漿抗原抗體， 如抗核糖體抗體， 抗血細胞表面抗原的抗體， 如抗淋巴細胞毒抗體， 抗紅細胞抗體， 抗血小板抗體等。 這些抗原和抗體形成免疫複合物病， 沉積在全身各個組織， 引起免疫反應， 損傷各個組織器官。 SLE是一種異質性疾病， 不同患者的免疫異常可能不盡相同。

沉著於腎小球的免疫複合物， 通過經典途徑啟動補體， 本病患者血清補體Clq、C3、C4成份均明顯下降， 而備解索及B因數含量正常或僅稍下降。 此外， 浸潤的白細胞、血小板及腎臟固有細胞處於炎症狀態時， 可以產生多種細胞因數進一步介導炎症損傷。

臨床表現

全身表現

狼瘡腎炎的全身性表現以發熱、關節炎及皮膚粘膜損害最為常見。 伴隨受累的系統有肝臟、心臟、中樞神經系統及造血器官， 1/3以上病人有多發性漿膜炎(胸膜及心包膜)等。 肺出血也可能是本病主要的表現之一， 應與Goodpasture’s病及小血管炎相鑒別， 雷諾征見於40%病人。

腎臟表現

①亞臨床型或“寂靜”型: 無腎受累表現， 尿常規陰性， 但病理學檢查常有不同程度的病變。

②輕型: 占30%～50%， 無臨床症狀， 僅有輕、中度蛋白尿(

③腎病綜合征型: 約占40%～60%， 呈大量蛋白尿， 低蛋白血症及水腫， 間或有血膽固醇升高， 疾病後期有高血壓， 腎功能損害， 大部分患者發展至腎功能衰竭。

④慢性腎炎型: 約占35%～50%， 有高血壓， 不同程度的蛋白尿， 尿沉渣中有大量紅細胞及管型，

多伴有腎功能損害。

⑤急性腎炎型:表現為急性腎炎的臨床表現。

⑥急進性腎炎型;在短時期內出現少尿性急性腎功能衰竭， 或為輕型或由腎病綜合征型轉化而來。 病理表現為新月體腎炎

⑦小管間質損害型;臨床表現為腎小管性酸中毒， 夜尿增多， 高血壓， 尿中β2-微球蛋白增多， 半數患者腎功能減退。

⑧抗磷脂抗體型：抗磷脂抗體陽性， 臨床上主要表現為大、小動靜脈血栓及栓塞、血小板減低及流產傾向。

⑨急性腎衰竭型;在短時期內出現少尿性急性腎功能衰竭， 病理表現為急性腎小管壞死

⑩慢性腎衰竭型：不同程度的蛋白尿， 血尿及水腫， 有腎功能損害。

疾病預防

注意遺傳傾向：系統性紅斑狼瘡近親發病率高達5%～12%， 同卵孿生發病率高達69%， 女性多發， 提示雌激素與狼瘡性腎炎的發病有關。 因此， 對於有自身免疫病患者應當高度警惕， 一旦患病就應想到是否有自身免疫病， 一旦患病， 則應積極治療， 防止狼瘡性腎炎的發生。 主要病毒感染， 由於病毒感染與系統性紅斑狼瘡的發生有關。

因此， 我們應積極治療各種病毒感染。 尤其是對於上呼吸道病毒感染這樣的"小病"， 決不能掉以輕心。 注意藥物毒性， 與紅斑狼瘡有關的藥物有肼苯噠嗪、普魯卡因醯胺、異煙肼、甲基多巴、奎尼丁等， 尤以前二者為常見。 因此對於有狼瘡遺傳學基礎的紅斑狼瘡患者， 應注意到這些藥物可能誘發狼瘡。 避免日光曝曬， 紫外線照射加重紅斑狼瘡性腎炎病情較為常見。 因為紫外線可使DNA轉化為胸腺嘧啶二聚體， 而使抗原性增強， 促使系統性紅斑狼瘡發生。 因此， 狼瘡性腎炎患者在日常生活中應避免在強烈的日光下長時間曝曬， 以減少紫外線過度照射造成的腎損害。