強直性肌營養不良，主要有這些表現

說到強直性肌營養不良疾病， 可能有很多人都不是特別的清楚， 但是現在這種疾病的發病率還是比較高的， 而且任何年齡段都有可能患有， 那麼它都有哪些病狀體征呢?請大家跟著小編一起來。

1.強直性肌營養不良症1型通常在30或40歲時顯現症狀， 男性多於女性， 且症狀較重。 主要症狀是肌無力、肌萎縮和肌強直， 前兩種症狀更突出。 肌無力見於全身骨骼肌， 前臂肌和手肌無力伴肌萎縮和肌強直， 有足下垂及跨閾步態， 行走困難易跌跤;部分病人構音障礙和吞咽困難。 肌萎縮常累及面肌、咬肌、顳肌和胸鎖乳突肌， 病人面容瘦長， 顴骨隆起， 呈斧狀臉， 頸部瘦長稍前驅。 肌強直常在肌萎縮前數年或同時發生， 分佈不如先天性肌強直廣泛， 僅限於上肢肌、面肌和舌肌。

2.強直型肌營養不良症2型偶有患者臨床表現與強直應肌營養不良症類似， 但無肌強直性蛋白激酶基因重複性擴增。 臨床特徵與MD1相似， 表現顯著的肢體遠端肌、面肌、胸鎖乳突肌的肌無力和肌萎縮， 伴肌強直， 也可有白內障、額禿、睾丸萎縮、糖尿病、心臟異常和智力異常等。

3.近端肌強直性肌病表現肌強直、近端為主肌無力和白內障， 病程不如MD1嚴重， 也曾報導肌肉嚴重受累並有聽力喪失的變異型。

本病無有效的治療方法， 是對症治療。 肌強直可用膜系統穩定藥治療， 能促進鈉泵活動， 降低膜內鈉離子濃度， 提高靜息電位， 改善肌強直狀態;如硫酸奎寧， 300-400mg， 3次/d;普魯卡因胺0.5-1g， 4次/d;甲妥英0.1g， 3次/d;強直性肌營養不良可能首選苯妥英，