肺動脈口狹窄

概述
系指肺動脈出口處狹窄， 造成右心室排血受阻， 包括肺動脈瓣狹窄， 右心室漏斗部狹窄及肺動脈瓣上、肺動脈主幹及分支狹窄， 本病在先心病中較常見， 男女性發病率相似。
可分三型：
一、瓣膜型肺動脈口狹窄：最多見， 三個瓣葉融合成園錐狀， 中心留有2－4mm直徑小孔， 部分病例只有二葉， 肺動脈幹有狹窄後擴張。
二、右心室漏斗部狹窄：整個漏斗部肌肉增厚， 形成長而狹的通道， 也可為肌肉隔膜型， 呈環狀狹窄， 造成第三心室， 若同時有瓣膜型狹窄稱混合型狹窄。
三、肺動脈狹窄：可累及肺總動脈幹的一部分或全部，

亦可伸展到左、右分支， 常有狹窄段前後擴張。

病因
肺動脈出口狹窄， 使右心室排血受阻， 右心室收縮期負荷增加， 右心室壓力增高， 肺動脈壓力正常或減低， 狹窄前後有收縮期壓力階差， 日久可引起右心室肥厚， 以至右心衰竭。

症狀
輕度狹窄者， 一般無症狀， 中度以上狹窄者， 可有勞累後氣喘， 乏力， 心悸以及昏厥。 晚期可有右心衰竭。
若同時伴有心房間隔缺損或卵園孔未閉時， 出現右到左分流， 也叫法樂氏三聯症， 有紫紺杵狀指（趾）。

檢查
一、X-線：輕型病例無異常發現。 中、重度狹窄者， 肺血管影稀少， 肺野清晰， 伴右心室， 右心房增大。 瓣膜型狹窄有肺動脈幹凸出， 漏斗部狹窄和混合型狹窄有肺動脈段凹陷。
二、心電圖：心電圖變化與右心室壓力相關，

中， 重度狹窄者， 有不完全性右束支傳導阻滯， 右心室肥大及勞損， 部分病例有右心房肥大。
三、超聲心動圖：右心室、右心房增大。 可瞭解肺動脈瓣狹窄的性質， 部位及程度。 多普勒超聲於肺動脈內可檢出收縮期湍流頻譜。
四、心導管檢查：右心室壓力增高， 右心室與肺動脈間有收縮期壓力階差， 正常情況下壓力階差應小於1.33kpa(10mmHg)。 輕度狹窄壓力階差增大但小於5.33kpa(40mmHg),中度狹窄時壓力階差為5.33~13.3kpa(40-100mmHg)， 重度狹窄時壓力階差超過13.3kpa(100mmHg)。
五、心血管造影：發現右心室與肺動脈排空時間延長， 可顯示右心室、肺動脈瓣、肺動脈及其分支狹窄的形態、範圍與程度， 有助於確定手術方案。

治療
一、內科治療：防治肺部感染， 心力衰竭或感染性心內膜炎。

瓣膜型肺動脈口狹窄， 可用經皮穿刺導管球囊擴張成形術， 由於創傷小， 不需開胸， 易為患者接受。
二、外科治療：可行瓣膜切開術或肥厚肌束切除術。 若症狀明顯， 狹窄嚴重或出現右心衰竭應儘早手術。 其手術適應證為：①症狀進行性加重。 ②右心室與肺動脈壓力階差＞5.33kpa(40mmHg)。 ③右心室收縮壓＞8.00kpa(60mmHg)， 右心室平均壓＞3.33kpa(25mmHg)。 ④X－線與心電圖均示左心室肥大。