遺傳性代謝障礙性肝硬化

因為肝炎沒有得到及時的治療， 逐漸的會導致肝硬化的問題出現， 當脂肪肝， 肝炎等肝臟疾病， 轉變成肝硬化後危害性就相當的大了， 這個時候患者需要注意， 先看看有沒有代謝性的疾病或者有遺傳的因素， 因為遺傳性代謝障礙性肝硬化會間接發生的。

簡介

遺傳性代謝障礙性肝硬化

cirrhosis in genetic disorders

由各種不同遺傳性代謝障礙引起的肝硬化。 如糖原貯積病、半乳糖血症、遺傳性酪氨酸血症、遺傳性果糖不耐受症、α1抗胰蛋白酶缺乏症、地中海貧血、鐵傳遞蛋白缺乏血症、吡哆醇依賴性貧血症、Wilson病、血色病、β脂蛋白缺乏血症等。 此類肝硬化多發生于兒童， 可有肝臟腫大， 其他臟器常受累， 早期出現肝功能衰竭。

代謝性肝硬化 - 概述

代謝性肝硬化 由遺傳性和代謝性疾病致某些物質因代謝障礙而沉積於肝臟．引起阿細胞變性壞死、結統組織增生而形成肝硬化。 重要的有：a.鐵代謝紊亂：見於血色素病。 b.銅代謝紊亂:見於肝豆狀核變性即 Wilson病。 c.a1-抗胰蛋白酶缺乏症（a1－Antitrypsin deficiency)。 d.糖原累積病四型（Typely ghycogensis）。 e.半乳糖血症（Talacto－saemia）。 f.酪氨酸代謝紊亂症（Tyrosinosis）等。

代謝性肝硬化 - 症狀/代謝性肝硬化

代謝性肝硬化的症狀表現一

半乳糖血症

這種為嬰幼兒和少年疾病。 主要是由於肝細胞和紅細胞內缺乏半乳糖代謝所需的半乳糖-1-磷酸-尿苷醯轉換酶， 以致大量半乳糖-1-磷酸和半乳糖堆積在肝 細胞， 造成肝臟損害， 並可能致肝硬化的發生。 肝硬化的臨床表現為嘔吐、腹瀉、營養不良、黃疸、腹水、白內障、智力遲鈍、半乳糖血症、半乳糖尿和氨基酸尿

等。