發作性睡病

概述
本病是以不可抗拒的短期睡眠發作為特點的一種疾病。 多於兒童或青年期起病， 男女發病率相似。 部分病人可有腦炎或顱腦外傷史。 其發病機制尚未清楚， 可能與腦幹網狀結構上行啟動系統功能降低或橋腦尾側網狀核功能亢進有關。 多數病人伴有猝倒症、睡眠麻痹、睡眠幻覺等其他症狀， 合稱為發作性睡病四聯症。

病因
其發病機制尚未清楚， 可能與腦幹網狀結構上行啟動系統功能降低或橋腦尾側網狀核功能亢進有關。 部分病人可有腦炎或顱腦外傷史。

症狀
一、睡眠發作。 病人經常處於覺醒水準低落狀態，

下午尤為明顯， 飯後或溫暖環境中尤易發病， 每次發作持續數秒至數小時， 一般十幾分鐘， 可喚醒。 一日可發作多次。
二、猝倒症。 約70%病人可伴發， 尤易在情緒激動時發作， 如歡笑、焦慮、恐懼等均可誘發。 常突然發生短暫的全身性肌張力降低和運動抑制而跌倒或跪下， 輕者可僅有肢體的軟弱無力。
三、睡眠麻痹。 約20-30%的病人有睡眠麻痹發作， 常於睡醒後或入睡時發生。 病人意識雖然清醒， 但全身無力和不能活動， 一般歷時數秒鐘至數分鐘而恢復。
四、睡眠幻覺。 約30%病人有睡眠幻覺， 常于入睡時發生。 可有各種幻視、幻聽， 內容多數鮮明， 多屬不愉快的日常經歷， 也可和睡眠麻痹伴發。 夜間睡眠常多夢和易醒。

檢查
根據短暫發作性不可抗拒的睡眠或伴有猝倒、睡眠麻痹、睡眠幻覺等典型症狀，

一般診斷不難。 但須與下列疾病鑒別。
一、癲癇失神發作。 多見於兒童或少年， 以意識障礙為主要症狀， 常突然意識喪失， 瞪目直視， 呆立不動， 並不跌倒；或突然終止正在進行的動作， 如持物落地， 不能繼續原有動作， 歷時數秒。 腦電圖可有3Hz的棘-慢綜合波。
二、昏倒。 由於腦血液迴圈障礙所致短暫的一過性意識喪失。 多有頭昏、無力、噁心、眼前發黑等短暫先兆， 繼之意識喪失而昏倒。 常伴有植物神經症狀， 如面色蒼白、出冷汗、脈快微弱、血壓降低， 多持續幾分鐘。
三、Kleine-Levin綜合征。 又稱週期性嗜睡與病理性饑餓綜合症。 通常見於男性少年， 呈週期性發作（間隔數周或數月）， 每次持續3～10天， 表現為嗜睡、貪食和行為異常。 病因及發病機制尚不清楚， 可能為間腦特別是丘腦下部功能異常或局灶性腦炎所致。
輔助檢查：
1、腦電圖。
2、腦脊液細胞檢查。
3、CT和腦活檢。

治療
1、此類病人不宜從事高空、水下、駕駛和高壓電器等危險工作， 以防發生意外。
2、治療可選用苯丙胺10～20mg， 利他林5～10mg， 呱苯甲醇2mg， 苯甲酸鈉咖啡因1～3g， 2～3次/d。 猝倒者可選用丙咪嗪20～50mg， 氯酯醒0.2～0.4g， 2～3/d治療。 下午4時後儘量不服上述藥物， 以免影響夜間睡眠。
3、一般預後尚好， 通常持續多年後可緩解。 疾病本身不直接引起嚴重後果， 但由於發作性嗜睡可影響學習和工作。