系統性紅斑狼瘡的定義和特徵

系統性紅斑狼瘡是一種頑固的疾病， 我們都知道瘡是我們身體上的一些免疫組織受到損傷， 表現在皮膚上面的一種病， 那麼我們應該怎麼鑒別它們呢？

系統性紅斑狼瘡（SLE）是一種多發于青年女性的累及多臟器的自身免疫性炎症性結締組織病， 早期、輕型和不典型的病例日見增多。 有些重症患者（除患者有彌漫性增生性腎小球腎炎者外）， 有時亦可自行緩解。 有些患者呈”一過性“發作， 經過數月的短暫病程後疾病可完全消失。

本病病因至今尚未肯定， 大量研究顯示遺傳、內分泌、感染、免疫異常和一些環境因素與本病的發病有關。

在遺傳素質、環境因素、雌激素水準等各種因素相互作用， 導致T淋巴細胞減少、T抑制細胞功能降低、B細胞過度增生， 產生大量的自身抗體， 並與體內相應的自身抗原結合形成相應的免疫複合物， 沉積在皮膚、關節、小血管、腎小球等部位，

在補體的參與下， 引起急慢性炎症及組織壞死（如狼瘡腎炎）， 或抗體直接與組織細胞抗原作用， 引起細胞破壞（如紅細胞、淋巴細胞及血小板壁的特異性抗原與相應的自身抗體結合， 分別引起溶血性貧血、淋巴細胞減少症和血小板減少症）， 從而導致機體的多系統損害。

1.一般症狀

本病累及男女之比為1:7～9， 發病年齡以20～40歲最多， 幼兒或老人也可發病。 疲乏無力、發熱和體重下降。

1.皮膚和黏膜

表現多種多樣， 大體可分為特異性和非特異性兩類。 ①特異性皮損有蝶形紅斑、亞急性皮膚紅斑狼瘡、盤狀紅斑和新生兒狼瘡。 ②非特異性皮損有光過敏、脫髮、口腔潰瘍、皮膚血管炎、雷諾現象、蕁麻疹樣皮疹、少見的還有狼瘡脂膜炎或深部狼瘡及大皰性紅斑狼瘡。

3.骨骼肌肉

表現有關節痛、關節炎、關節畸形（10%X線有破壞）及肌痛、肌無力。

4.心臟受累

可有心包炎（4%的患者有心包壓塞徵象）， 心肌炎主要表現為充血性心力衰竭， 心瓣膜病變（Libman-Sacks心內膜炎）。 冠狀動脈炎少見， 主要表現為胸痛、心電圖異常和心肌酶升高。

5.呼吸系統受累

胸膜炎、胸腔積液（20%～30%）， 皺縮肺綜合征主要表現為憋氣感和膈肌功能障礙）；肺間質病變見於10%～20%的患者， 其中1%～4%表現為急性狼瘡肺炎， 肺栓塞（5%～10%， 通常抗心磷脂抗體陽性）， 肺出血和肺動脈高壓（1%）均可發生。

6.腎

臨床表現為腎炎或腎病綜合征。 腎炎時尿內出現紅細胞、白細胞、管型和蛋白尿。 腎功能測定早期正常， 逐漸進展， 後期可出現尿毒癥。 腎病綜合征和實驗室表現有全身水腫，

伴程度不等的腹腔、胸腔和心包積液， 大量蛋白尿， 血清白蛋白降低， 白球蛋白比例倒置和高脂血症。

7.神經系統受累

可有抽搐、精神異常、器質性腦綜合征包括器質性遺忘/認知功能不良， 癡呆和意識改變， 其他可有無菌性腦膜炎， 腦血管意外， 橫貫性脊髓炎和狼瘡樣硬化， 以及外周神經病變。

8.血液系統

受累可有貧血、白細胞計數減少、血小板減少、淋巴結腫大和脾大。

9.消化系統

受累可有納差、噁心、嘔吐、腹瀉、腹水、肝大、肝功異常及胰腺炎。 少見的有腸系膜血管炎， Budd-Chiari綜合征和蛋白丟失性腸病。

10.其他

可以合併甲狀腺功能亢進或低下、乾燥綜合征等疾病。

通過以上介紹， 我們對系統性紅斑狼瘡有了一個很好的認識和瞭解，

我們也就能夠通過上面的十種病症， 很容易的分辨出我們是否患有這種疾病， 以便對症治療。