遺傳性中性粒細胞減少症

現代醫學技術非常速發展， 使得人們能夠從微觀方面來研究各種身體組織， 其中， 細胞的研究比較有成就， 醫學家已經能夠從細胞中探究DNA對身體健康的影響， 從而找出各種疾病的發病原理和治療對策。 下面就來看看遺傳性中性粒細胞減少症怎麼檢查呢？希望大家能夠瞭解一下吧。

遺傳性中性粒細胞減少症， 臨床較易見到的有兩種和家族性良性粒細胞減少症， 前者為為常染色體隱性遺傳， 早年發病， 反復感染， 常于嬰兒期死亡；後者為常染色體顯性遺傳性疾病， 發病年齡較大。

臨床較易見到的有兩種：①嬰兒遺傳性粒細胞減少症， 為常染色體隱性遺傳， 早年發病， 反復感染， 常于嬰兒期死亡。 白細胞數可能正常或輕度增加， 但中性粒細胞消失或極少見。 骨髓增生各異， 粒細胞系往往僅見少數中幼粒以前的幼粒細胞， 成熟粒細胞缺如。 ②家族性良性粒細胞減少症，

為常染色體顯性遺傳性疾病， 發病年齡較大， 經過良好， 呈間歇發作， 粒細胞中度減少， 骨髓象粒系停滯於中幼和晚幼粒階段， 隨年齡增長可自行緩解。

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檢查

1。 血象

紅細胞、血紅蛋白、血小板大致正常。 白細胞總數及中性粒細胞百分比均下降（小數類型白細胞總數正常），

ANC（白細胞總數×中性粒細胞質百分數）低於正常水準。 白細胞分類可有單核細胞、嗜酸細胞、淋巴細胞輕度增多。

2。 骨髓象

一般紅細胞系、巨核系無明顯改變。 骨髓幹細胞體外培養發現粒系集落數目減少、集落/叢比值

3。 粒細胞儲備的檢查

皮下注射1‰腎上腺素0。 1ml， 於注射前及注射後5， 10， 15， 30分鐘分別做計數及分類， 若注射後粒細胞升至正常， 說明粒細胞減少是由於附著在血管壁上的粒細胞增多；或由於脾臟增大， 用藥後脾臟收縮而致粒細胞上升。