締結組織病嚴重嗎
締結組織病, 第一次聽說這種病的時候也許很多朋友會感到很陌生, 締結組織病是什麼病?締結組織病嚴重嗎?那今天小編就在這裡給大家介紹一下關於締結組織病的知識。 締結組織病其實是一種嚴重的並, 但是嚴重到什麼程度呢?它可以導致人體畸形發育甚至嚴重威脅到人體的生命安全。
一、結締組織病的原因
結締組織病的病因尚無定論, 可能是在遺傳免疫調節功能失調的基礎上, 對自身組織損壞、退化和變異的成分出現自身抗體, 從而引起免疫病理過程。
結締組織病的病因尚無定論。 由於結締組織病合併有系統性紅斑狼瘡、皮肌炎和系統性硬化症的混合表現, 所以對本病到底是一種獨立疾病還是同一種疾病的不同亞型, 都還存在著爭議。 不過總的說來以自身免疫學說為公認, 即可能是在遺傳免疫調節功能失調的基礎上,
具體原因為:
1、T淋巴細胞功能低下
遺傳家族分析證明, 凡是帶有人白細胞抗原-B8(HLA-B8)者, 均容易發生混合性膠原病, 而且其抑制性T淋巴細胞(T8細胞)功能低下。 有人認為B8可能是免疫反應控制失調的標誌。 抑制性 T淋巴細胞與免疫反應基因控制有關, 當T淋巴細胞功能低下時, 免疫反應基因即失去控制, 結果導致體內免疫失調(體液免疫和細胞免疫失調)。 當抑制性T淋巴細胞功能低下時, 可引起體液免疫亢進, 細胞免疫低下。 T8細胞還可抑制自身免疫的反應性, 它的功能一旦缺損, 就可出現自身抗原抗體反應, 形成免疫複合物。 抗原過剩形成的可溶性免疫複合物,
2、病毒感染
病毒感染導致自身免疫功能障礙的機制可能有以下幾方面:
(1)受病毒感染的T細胞細胞毒作用增強, 導致組織細胞破壞。
(2)病毒感染的T細胞功能受抑制, 導致增強的B細胞產生抗體。
二、結締組織病的症狀
患上結締組織病患者的皮膚可以被捏起數釐米, 但放開後恢復正常。 5%的患者出現脊柱後側凸, 20%有胸部畸形。
結締組織病的症狀和體征的變化很大, 取決於突變基因的特異性和核型的表現。
1、皮膚可以被捏起數釐米, 但放開後恢復正常。 寬大的紙樣瘢痕常覆蓋在骨的突起部分, 尤其是肘, 膝和脛骨處。 關節活動過度的程度不同, 但都相當明顯。 只有在少部分患者中有麻煩的出血傾向。 在瘢痕頂部和受壓部位常形成肉贅疣(軟疣狀假瘤)。 皮下的鈣化結節可以捫出或經放射診斷。
2、輕微的創口可引起較大的開裂性傷口, 但出血少, 由於縫合時易於撕裂脆弱的組織, 傷口癒合困難。
3、25%的患者出現脊柱後側凸,
4、結締組織病併發症很重。