特發性肺纖維化是什麼 有什麼危害

特發性肺纖維化是一種新型的肺部疾病， 由於是急性特發的， 所以病情來勢突然， 且較為罕見容易被人忽視和誤診。 很多特發性肺纖維化患者都是經過數月煎熬後， 才瞭解自己得的是特發性肺纖維化。 特發性肺纖維化存在一定危害， 需要及時治療。

特發性肺纖維化是什麼?

特發性肺纖維化簡稱IPF， 是一種慢性、進展性、不可逆、致死性的肺疾病。 “特發性”指病因未明的， 也就是說不知道確切發病原因。 不明原因的抗原刺激導致肺組織反復受損， 為了修復受損的肺組織， 膠原蛋白等物質產生增加使肺間質增厚， 導致肺的纖維化。 通俗來講， 就是肺部的正常組織逐漸變性， 喪失了原本向其他組織器官供氧的功能， 且這種轉變是不可逆轉的。 臨床上該病以呼吸困難、乾咳、缺氧導致運動受限為主要表現。

該病在世界各地均有發生， 不分種族， 在老年人當中更為常見， 發病率男性略高於女性， 其自然病程變異很大， 並且無法預測。 雖為罕見病， 但近些年其發病率呈現增加趨勢， 在美國， 特發性肺纖維化的患病人數為132000-200000， 每年確診的新發病例大約在50000例， 死亡人數為40000。 歐盟地區預計發病人數在37000-40000之間。 其中，

英國每年確診的新增病例超過5000例。 需警惕的是， 據相關推測， 目前IPF的確診病例還在繼續增加。 這可能與人們壽命延長、臨床醫生對IPF的認識提高以及診斷技術進步有關。

目前尚無有效藥物， 但各國都在進行相關的臨床實驗， 相信很快可以使用上有效藥物，

要積極配合治療， 不要放棄治療。

特發性肺纖維化究竟有多可怕?

IPF的疾病進展在不同病人有不同的表現。 一些患者， 疾病和症狀能相對穩定數年， 而一些患者疾病會迅速惡化。 IPF的特點之一就是病程會出現意想不到的跳躍(突然惡化)， 醫學上稱之為“急性加重”。 加重的標誌有激烈急促的呼吸， 劇烈咳嗽和疲勞等。 IPF的預後不良， 死亡率高於一些腫瘤， 在肺部疾病中死亡率僅次於肺癌。 從診斷到死亡的中位生存期為2～3 年， 其自然病程變異很大， 且無法預測。

有沒有藥物可以治療

國產吡非尼酮(艾思瑞)， 無特殊不良反應， 氣短較前有改善。 肺功能FVC (用力呼氣量)79.4%,DLCO(一氧化碳的彌散量)49%， 血氣分析PaO2 (氧分壓)73mmHg,PaCO2 (二氧化碳分壓)37mmHg， 吡非尼酮最常見的不良反應為胃腸道反應、皮膚疾病和頭暈，

嚴重程度通常為輕中度， 大部分不良事件在減量或停藥後都能緩解。 臨床證實， 吡非尼酮的不良反應雖然常見， 但都可在醫生指導下， 通過改變服用方式以及調整用量等方法逐漸改善。 吡非尼酮在抑制肺纖維化進程和延緩疾病進展方面的長期療效。