遺傳性毛細血管擴張臨床表現
遺傳性毛細血管擴張是一種人體血管疾病， 會表現在人體皮膚表面上， 嚴重的患者會造成一些血液疾病， 遺傳性毛細血管擴張患者十分痛苦， 皮膚上也會出現一些紅色的血絲， 用肉眼就可以看到血管， 皮膚上也會出現一些疙瘩， 下面讓我們一起來瞭解一下遺傳性毛細血管擴張。
臨床表現：
多在20～30歲之間發病， 部分在兒童期即可發病。 最突出的症狀是受累血管破裂出血， 常在同一部位反復出血。 兒童期多見鼻衄， 到青少年期鼻衄漸趨好轉， 而內臟出血機會增加， 以胃腸道出血最多見， 其他可有咯血、血尿、眼底出血、月經過多、蛛網膜下腔出血等。
肝臟受累， 因流經肝動靜脈瘺的血流量增多而出現肝腫大， 可有肝區疼痛及一定程度的壓痛， 局部有時可觸及一搏動性腫塊， 觸之有震顫， 能聞及連續性血管雜音。 動-靜脈瘺的分流可產生高動力迴圈狀態，
毛細血管先天性畸形即先天性毛細血管壁薄弱,以致不能收縮。 本病多自出生時或生後不久發生於面部、頸部和枕後、頭皮部。 可單側,散發,亦可雙側,多發。 最初皮膚或粘膜上有一個大小不一,淡紅色或暗紅,或紫紅色皮損,自針尖大小至一個肢體或半側軀幹,哭鬧後顏色加深,界限清楚,形狀各異,不高出皮膚,局部則較高,壓迫後,部分或全部退色,表面光滑。 隨年齡增長,如兒童或青壯年有可能在其上有症狀或結節狀損害,多數發生在小腿和足部,可表現為疼痛性紫藍色結節和斑塊,尚可破潰。
本病為常染色體顯性遺傳性疾病， 男女均可患病， 父母均可遺傳， 常有家族史。 無特殊治療方法， 以對症治療為主， 淺表出血可用局部壓迫止血， 內臟出血處理較困難， 必要時可手術縫合或切除病變或局部使用止血劑。 慢性失血性貧血可常規補充鐵劑， 出血多者需輸血。
診斷原理：
陽性家族史、毛細血管擴張及同部位的反復出血有助於診斷。 另外， 由於患者血管壁脆弱， 臨床上束臂試驗常陽性， 並有出血時間延長。 同時， 血管造影有確診價值。 最近開始有DNA測試， 有助診斷未發病的患者， 預防嚴重的腦或肺出血。
若有肺動靜脈瘺家族史， 在青春期進行肺電腦掃描或腦核磁共振檢查， 將有助於診斷。 注意須與蜘蛛痣和紅痣相鑒別。
遺傳性出血性毛細血管擴張症容易與哪些疾病混淆？注意須與以下疾病相相鑒別：蜘蛛痣、紅痣、小靜脈擴張。
綜上所述便是遺傳性毛細血管擴張的詳細介紹， 患者一定要早發現早治療， 以免會耽誤到病情， 使病情嚴重， 另外要注意乾淨衛生以免細菌滋生， 平時要注意防曬， 注意常常清洗皮膚， 平時的飲食上要注意不宜食用海鮮類和辛辣食物， 希望本文對大家有所幫助。
