地中海貧血要注意哪些

地中海貧血分為三個等級， 輕度的， 中度的和重度的， 一般比較嚴重的會經常眩暈休克， 需要住在醫院里面經過觀察和治療才有助于恢復， 地中海貧血的多數患者都具有一定的遺傳性， 而且身體中會帶有一部分的因子， 即便是父母之間都沒有家族遺傳， 但也不能保證孩子不會有。

一、輕型β-地貧

可能基因型：β0/ββ /β(β0或β 地貧的雜合子狀態)

臨床的表現：臨床無癥狀或輕度貧血， 脾不大或輕度大， 病程經過良好， 本病易被忽略， 多在重型患者家族調查時被發現， 病理生理改變介于重型和輕型之間。

實驗室檢查：血紅蛋白正常， MCV、MCH和紅細胞脆性試驗常降低， 網織紅細胞正常。 HbA2>3.5%或正常， HbF正常或輕度增加(不超過5%)。

主要遺傳學：父母至少一方為β地中海貧血。

二、中間型β-地貧

可能基因型：β /β (β 地貧的雙重雜合子和某些基因型純合子， 或兩種不同基因型的雙重雜合子)

臨床的表現：多在2～5歲時出現貧血， 癥狀和體征較重型輕， 可有"地中海貧血"面容， 中度貧血， 脾臟輕或中度大， 黃疽可有可無， 骨骼改變較輕， 血紅蛋白和紅細胞數可維持在一定水平， 一般不必輸血， 偶爾就醫。

實驗室檢查：外周血象和骨髓象的改變如重型紅細胞滲透脆性減低，

主要遺傳學：父母均為β地中海貧血。

三、重型β-地貧

可能基因型：β0/β0β /β β /β0

臨床的表現：患兒出生時無癥狀， 至3～12個月開始發病,呈慢性進行性貧血， 面色蒼白， 肝脾大， 發育不良， 常有輕度黃疽， 癥狀隨年齡增長而日益明顯。

體面貌表現：由于骨髓代償性增生導致骨骼變大，

疾病并發癥：患兒常并發氣管炎或肺炎。 當并發含鐵血黃素沉著癥時， 因過多的鐵沉著于心肌和其它臟器如肝， 胰腺， 腦垂體等而引起該臟器損害的相應癥狀， 其中最嚴重的是心力衰竭， 它是貧血和鐵沉著造成心肌損害的結果， 是導致患兒死亡的重要原因之一。 本病如不治療， 多于5歲前死亡。