延髓型重症肌無力

2018-10-20

重症肌無力是神經內科比較嚴重的一種疾病，病人長期發展下去，會導致全身癱瘓無力，甚至不能自己行動，失去自理的能力。重症肌無力的症狀發展是十分迅速的，可以在短時間內發生很嚴重的後果，讓病人來不及準備，對家人也造成了困擾。那麼，重症肌無力的檢查和治療方法有哪些呢？

一、檢查

1.新斯的明試驗

成年人一般用新斯的明1～1.5mg肌注，若注射後10～15分鐘症狀改善， 30～60分鐘達到高峰，持續2-3小時，即為新斯的明試驗陽性。

2.胸腺CT和MRI

可以發現胸腺增生或胸腺瘤，必要時應行強化掃描進一步明確。

3.重複電刺激

重複神經電刺激為常用的具有確診價值的檢查方法。利用電極刺激運動神經，記錄肌肉的反映電位振幅，若患者肌肉電位逐漸衰退，提示神經肌肉接頭處病變的可能。

4.單纖維肌電圖

單纖維肌電圖是較重複神經電刺激更為敏感的神經肌肉接頭傳導異常的檢測手段。

可以在重複神經電刺激和臨床症狀均正常時根據“顫抖”的增加而發現神經肌肉傳導的異常，在所有肌無力檢查中，靈敏度最高。

5.乙醯膽鹼受體抗體滴度的檢測

乙醯膽鹼受體抗體滴度的檢測對重症肌無力的診斷具有特徵性意義。 80%～90%的全身型和60%的眼肌型重症肌無力可以檢測到血清乙醯膽鹼受體抗體。抗體滴度的高低與臨床症狀的嚴重程度並不完全一致。

二、治療

1.藥物治療

（1）膽鹼酯酶抑制劑是對症治療的藥物，治標不治本，不能單藥長期應用，用藥方法應從小劑量漸增。常用的有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明。

（2）免疫抑制劑常用的免疫抑制劑為：①腎上腺皮質類固醇激素：強的松、甲基強的松龍等；②硫唑嘌呤；③環抱素A；④環磷酸胺；⑤他克莫司。

（3）血漿置換通過將患者血液中乙醯膽鹼受體抗體去除的方式，暫時緩解重症肌無力患者的症狀，如不輔助其他治療方式，療效不超過2個月。

（4）靜脈注射免疫球蛋白人類免疫球蛋白中含有多種抗體，可以中和自身抗體、調節免疫功能。

其效果與血漿置換相當。

（5）中醫藥治療重症肌無力的中醫治療越來越受到重視。重症肌無力屬“痿症”範疇。根據中醫理論，在治療上加用中醫中藥，可以減少免疫抑制劑帶來的副作用，在重症肌無力的治療上起著保駕護航的作用，而且能重建自身免疫功能之功效。

2.胸腺切除手術

患者90%以上有胸腺異常，胸腺切除是重症肌無力有效治療手段之一。適用於在16～60歲之間發病的全身型、無手術禁忌證的重症肌無力患者，大多數患者在胸腺切除後可獲顯著改善。合併胸腺瘤的患者占10%～15%，是胸腺切除術的絕對適應證。