sapho綜合征

Sapho綜合癥的發病率不是很高，但只要是發生后都是很難去治療，大多數的患者都是無法找到真正的病情原因，只能是根據自己的病情癥狀來進行合理性的判斷，還需要去做個比較全面的身體檢查，而這種疾病也會和生活環境有一定的關系，如果是環境比較差的患者可能會導致病情加重。

本病的病因不明，有下列幾種假說：

1.循環免疫復合物在暴發性痤瘡中發現有循環免疫復合物，可能是對痤瘡丙酸桿菌免疫反應的結果。這些免疫復合物沉著在骨中引起炎癥過程，導致臨床上溶骨性損害。

2.環境因素掌跖膿皰病在某些地區發病率高，認為與環境因素有關。

3.約1/3的病人HLA-B27陽性。在SAPHO綜合征病人的家族中，有掌跖膿皮病的占14%，有銀屑病患者的占19%，有痤瘡的占5%。

發病年齡以青年和中年多發。發病年齡最小10歲，最大59歲。病人常有骨關節腫痛，最常累及的是胸鎖關節、胸肋關節、肩關節、髂骨、恥骨等,其中胸骨為主，其次為骶髂關節。多數病人有兩處以上病變，同時可伴有關節周圍炎癥。半數病人有掌跖膿皮病，少數病人有痤瘡、銀屑病。

主要癥狀為前胸壁的疼痛和腫脹，常呈雙側性，天氣潮濕和寒冷時加重。病程長久后胸肋鎖骨連接處融合，骨肥厚可壓迫鄰近的神經血管。

骨病變也可發生于脊柱、長骨、髂骨、下頜骨和恥骨。損害常始于腱和韌帶附著處，而后二者本身也有骨肥厚病變，常有關節炎，特別是骶髂關節炎。皮膚損害可表現為掌跖膿皰病、化膿性汗腺炎或重癥痤瘡。

由于本病相對良性的病程以及其病因不明，因此目前的治療以對癥治療為主，首選非類固醇藥物治療。部分炎癥反應重且非類固醇藥物療效不明顯者，可短期使用中小劑量皮質激素，外周關節滑膜炎明顯或皮損明顯者，可試與甲氨蝶呤，合并炎性腸病者可試用柳氮磺吡啶（柳氮磺胺吡啶）。