阿拉基綜合征是什么

臨床上有很多先天性疾病都和遺傳因素是有關系的，比如阿拉基綜合征也是屬于顯性遺傳疾病，這種類型的疾病男性或者女性都可能會涉及，這對人們的肝臟功能也會造成一定程度的損傷，同時和肝臟功能發育不良也有關系，所以在出現阿拉基綜合征的時候一定要引起重視。那么阿拉基綜合征是什么？

1.阿拉基綜合癥是一種染色體顯性遺傳疾病，又稱為先天性肝內膽管發育不良癥或動脈-肝臟發育不良綜合癥等，男女均可發病。臨床上主要表現為肝臟的明顯增大，出生后3個月內會出現不同程度的黃疸，皮膚由于瘙癢導致抓痕明顯，甚至可以造成不同程度的皮損。另外患兒還有特殊的面容，如前額突出、眼與鼻的間隙增大、下顎小而尖，伴有不同程度的智力發育遲緩和肝內膽汁淤積。目前并沒有根治的方法，只能以緩解為主，可以考慮應用消膽胺、熊去氧膽酸等。

2.阿拉基綜合癥，主要的原因是肝臟發育不良引起的，是一種綜合征。很多患兒在出生三個月之后會出現黃疸，往往伴隨著肝臟的腫大。如果是比較輕微的阿拉基綜合癥，只要治療得當，不會影響到壽命的。如果是比較嚴重的，會影響到智力的發育。阿拉基綜合癥為先天性肝內膽管發育不良，由于肝內膽汁淤積，大多在出生后三個月內出現輕度的黃染、乏力、食欲不振等。嚴重可全身皮膚瘙癢，前額凸出，鼻梁寬，有不程度的智力發育遲緩。一旦發現及時確診和護理，恢復效果還是不錯的。

3.阿拉基綜合征一般在藥物維持下是可以維持穩定的，對孩子以后沒有什么影響。目前主要的藥物治療為大劑量的熊去膽及中藥治療。一旦發現阿拉基綜合癥一定要積極治療和護理，晚期康復良好，可以長期生活。動脈-肝臟發育不良綜合征，Watson-Alagille綜合征，臨床表現為肝臟明顯增大。