吉蘭巴雷綜合征是什么病
其實在臨床醫學上,大多數的疾病名稱都較為復雜,因此正常人聽見這些疾病名稱的時候,往往會顯得十分迷茫。例如吉蘭巴雷綜合癥就是一種比較罕見的疾病,所以聽見這種疾病的時候,大家應該都會比較陌生。但是這又是一種較為嚴重的疾病,今天帶領大家一起來了解吉蘭巴雷綜合癥的知識。
吉蘭-巴雷綜合征(GBS)又稱格林巴利綜合征,是以周圍神經和神經根的脫髓鞘病變及小血管炎性細胞浸潤為病理特點的自身免疫性周圍神經病,經典型的GBS稱為急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病(AIDP),臨床表現為急性對稱性弛緩性肢體癱瘓。
臨床表現
多數患者起病前1~4周可有胃腸道或呼吸道感染癥狀或疫苗接種史。急性或亞急性起病;首發癥狀為肌無力,多于數日至2周發展至高峰,常見類型為上升性麻痹,首先出現對稱性兩腿無力,典型者在數小時或短短數天后無力從下肢上升至軀干、上肢或累及腦神經。下肢較上肢更易受累,肢體呈弛緩性癱瘓,腱反射降低或消失,通常在發病早期數天內患者即出現腱反射消失,部分患者輕度肌萎縮,長期臥床可出現廢用性肌萎縮。除極少數復發病例,所有類型AIDP患者均呈單相病程,多在發病4周時肌無力開始恢復。感覺障礙一般比運動障礙為輕,表現為肢體遠端感覺異常如燒灼、麻木、刺痛和不適感等,以及手套襪子樣感覺減退,可先于癱瘓或與之同時出現,也可無感覺障礙。約30%的患者可有肌痛,尤其是腓腸肌的壓痛。約50%的患者出現雙側面癱,后組顱神經也常受累,造成延髓支配的肌肉無力,并導致清除分泌物及維持氣道通暢的困難。自主神經癥狀常見皮膚潮紅、發作性面部發紅、出汗增多、心動過速、手足腫脹及營養障礙等;交感神經受損出現Horner征、體溫調節障礙、胃擴張和腸梗阻等;膀胱功能障礙通常僅發生于嚴重病例,且一般為一過性。
根據臨床表現、病理及電生理表現,將GBS分為以下類型:
1.急性炎性脫髓鞘性多發神經病(AIDP)
是GBS中最常見的類型,也稱經典型GBS,主要病變為多發神經病和周圍神經節段性脫髓鞘。
2.急性運動軸索性神經病(AMAN)
AMAN以廣泛的運動腦神經纖維和脊神經前根及運動纖維軸索病變為主。
3.急性運動感覺軸索性神經病(AMSAN)
AMSAN以廣泛神經根和周圍神經的運動與感覺纖維的軸索變性為主。
4.MillerFisher綜合征(MFS)
與經典GBS不同,以眼肌麻痹、共濟失調和腱反射消失為主要臨床特點。