寶寶凝血功能差的癥狀
寶寶出現凝血功能差的癥狀是比較危險的,因為凝血功能差證明血液中的血小板含量不足,如果出現有傷口的情況是會導致傷口無法止血,從而引起大出血的情況,所以應該要注意血小板的補充。寶寶凝血功能差會出現出關節負重以及小手術止血不止,還會出現腹痛以及牙齦出血等疾病,最主要是引起貧血的癥狀。
主要表現為出血,以軟組織、肌肉、負重關節出血為特征。通常自幼兒期即有出血傾向,輕型可在青少年甚至成年才被診斷。出血癥狀出現越早,病情越重。患者可表現為輕微外傷或手術后嚴重出血,往往在拔牙或小手術時出血不止。少數患者以此為首發癥狀。出血可持續數小時甚至數周。出血程度與血漿因子活性(濃度)相關。雖然正常止血所需的因子Ⅶ或Ⅸ的活性為25%,但有癥狀者其因子活性往往低于5%。
臨床上依據因子活性將血友病分為重型、中型、輕型及亞臨床型。出血部位以四肢易受傷處最多見,可出現深部組織血腫,血腫大者可壓迫附近的神經如:股神經、正中神經、尺神經引起疼痛及麻痹癥狀;壓迫血管可發生壞疸。頸部、喉部軟組織出血可因呼吸道阻塞而窒息。腹膜后、腸系膜出血可有腹痛。重癥者可出現鼻衄、牙齦出血、胃腸道出血、血尿,出血過多者可引起貧血。關節腔反復出血見于重癥患者,多發生在輕微損傷后,亦可自發出血。可有局部腫脹、疼痛、壓痛、急性癥狀持續3~5天,出血停止后約經數周積血逐漸吸收可不留痕跡。
若日久不吸收可致滑膜炎,反復出血可致關節僵硬,最后導致永久性關節破壞、骨質疏松、關節活動受限、變形、附近肌肉萎縮,致成殘疾。最常受累的關節在嬰幼兒期為踝關節,兒童及成人為膝關節。◇血友病甲、乙凝血因子缺乏與出血程度的關系血友病甲和乙可在新生兒期發病,但大多在2歲時發病。前者出血程度的輕重與其血漿中的Ⅷ:C活性高低有關:活性為0~1%者為重型,患者自幼年起即有自發性出血、反復關節出血或深部組織(肌肉、內臟)出血,并常導致關節畸形;2%~5%者為中型,患者于輕微損傷后嚴重出血,自發性出血和關節出血較少見;6%~20%者為輕型,患者于輕微損傷或手術后出血時間延長,但無自發性出血或關節出血;20%~50%為亞臨床類型,僅于嚴重外傷或手術后有滲血現象。血友病乙型的出血癥狀及輕重分型與血友甲相似,因子Ⅸ活性少于2%者為重型,很罕見;絕大多數患者為輕型。因此,本病的出血癥狀大多較輕。