地中海貧血要注意哪些

地中海貧血分為三個等級，輕度的，中度的和重度的，一般比較嚴重的會經常眩暈休克，需要住在醫院里面經過觀察和治療才有助于恢復，地中海貧血的多數患者都具有一定的遺傳性，而且身體中會帶有一部分的因子，即便是父母之間都沒有家族遺傳，但也不能保證孩子不會有。

一、輕型β-地貧

可能基因型：β0/ββ /β(β0或β 地貧的雜合子狀態)

臨床的表現：臨床無癥狀或輕度貧血，脾不大或輕度大，病程經過良好，本病易被忽略，多在重型患者家族調查時被發現，病理生理改變介于重型和輕型之間。

實驗室檢查：血紅蛋白正常，MCV、MCH和紅細胞脆性試驗常降低，網織紅細胞正常。HbA2>3.5%或正常，HbF正常或輕度增加(不超過5%)。

主要遺傳學：父母至少一方為β地中海貧血。

二、中間型β-地貧

可能基因型：β /β (β 地貧的雙重雜合子和某些基因型純合子，或兩種不同基因型的雙重雜合子)

臨床的表現：多在2～5歲時出現貧血，癥狀和體征較重型輕，可有"地中海貧血"面容，中度貧血，脾臟輕或中度大，黃疽可有可無，骨骼改變較輕，血紅蛋白和紅細胞數可維持在一定水平，一般不必輸血，偶爾就醫。

實驗室檢查：外周血象和骨髓象的改變如重型紅細胞滲透脆性減低，HbF含量約為0.40～0.80,HbA2含量正常或增高。

主要遺傳學：父母均為β地中海貧血。

三、重型β-地貧

可能基因型：β0/β0β /β β /β0

臨床的表現：患兒出生時無癥狀，至3～12個月開始發病,呈慢性進行性貧血，面色蒼白，肝脾大，發育不良，常有輕度黃疽，癥狀隨年齡增長而日益明顯。

體面貌表現：由于骨髓代償性增生導致骨骼變大，髓腔增寬，先發生于掌骨，以后為長骨和肋骨，1歲后顱骨改變明顯，表現為頭顱變大，額部隆起，顴高，鼻梁塌陷，兩眼距增寬，形成地中海貧血特殊面容。

疾病并發癥：患兒常并發氣管炎或肺炎。當并發含鐵血黃素沉著癥時，因過多的鐵沉著于心肌和其它臟器如肝，胰腺，腦垂體等而引起該臟器損害的相應癥狀，其中最嚴重的是心力衰竭，它是貧血和鐵沉著造成心肌損害的結果，是導致患兒死亡的重要原因之一。本病如不治療，多于5歲前死亡。