母嬰健康

臍膨出跟母體有關嗎

臍膨出這是讓人們摸不著頭腦的疾病,因為大家沒有想像到可能還會有這種疾病,這是先天性的腹壁發育畸形,導致的一種併發症,也是指的腹部出現了缺損,會導致孩子的多項器官或者單個器官畸形,有必要去瞭解一下這種疾病的存在,並且要瞭解到病情的原因和相關的治療方法。

臍膨出(acromphalus)是先天性腹壁發育畸形的常見類型,是因先天性腹壁發育不全,在臍帶周圍形成腹壁缺損,導致腹腔內臟脫出的新生兒畸形。由於本病與染色體異常有關,病兒在患有臍膨出的同時還可能伴有其他器官的畸形。

處理不當死亡率很高。絕大部分病兒需生後立即手術,否則由於局部皮膚破潰、壞死、感染,病兒很難繼續生存。少數病例由於囊膜逐漸纖維化形成瘢痕,從而保護了脫出內臟,避免了早期死亡。本病死亡率與治療時間有關,有條件時應儘早手術。

病理病因

臍膨出是由於胚胎發育過程中胚胎體腔關閉過程停頓所引起。胚胎早期原腸由卵黃囊分化而來,原腸的中段與卵黃囊之間由卵黃管相接。由於胚胎發育過程中背軸生長較快,當背軸增長時,開放的臍帶腔周圍的腹壁向中央形成類似荷包樣的褶皺,由外周向中央緊縮。其中可以分為4個區:①頭襞,體層將形成胸壁、上腹壁和膈肌;②尾襞,其體層和尿囊將形成下腹壁和膀胱;③兩個側襞形成兩側腹壁。這4個襞向中央匯合,頂尖部形成臍環。

在此過程中,卵黃管逐漸變細小,但仍連接在卵黃囊與中腸之間,對中腸起著牽引作用。由於腸道生長速度較腹壁快,在胚胎第6~10周,腸管及其他內臟器官暫時被牽引到臍帶中,成為生理性暫時性臍疝。胚胎10周後,腹腔容積迅速擴大,腹壁皮膚與肌肉從背側向腹側迅速生長,中腸和腹腔臟器再回納腹腔。

胚胎第12周時,中腸完成正常的旋轉,同時腹壁在中央匯合形成臍環。如果腹壁在上述胚胎發育過程中受到某些因素的影響,發育過程中某個環節發生障礙,4個襞中某一體層發育受到限制,內壓增高,臍帶的牽引及前腹壁近臍帶部遺有缺損,且由於4個襞中發育受抑制程度的不同,就會產生相應的內臟膨出畸形,如頭襞發育缺陷:臍膨出、膈疝、胸骨缺損及異位心;側襞的發育缺陷:臍膨出、腹裂;尾襞發育缺陷:臍膨出、膀胱外翻、小腸膀胱裂、肛門直腸閉鎖等。

疾病診斷

臍膨出需與腹裂相鑒別,兩者鑒別的要點在於臍膨出無正常臍部結構,在腸曲或內臟之間可找到破裂殘存的囊膜。而腹裂,臍、臍帶的位置和形態均正常,只是在臍旁腹壁有一裂縫,腸管由此突出腹外(表1)。術前應做X線胸部透視及其他檢查,瞭解有無伴發畸形,以便手術中一同處理。母孕期定期腹部超聲檢查,可早期發現臍膨出,以便產後立即採取治療措施。

檢查方法

實驗室檢查:

目前沒有相關內容描述。

其他輔助檢查:

術前應做X線胸部透視及其他檢查,瞭解有無伴發畸形,以便手術中一同處理。