健康生活

先天性脊髓脊膜膨出

先天性的疾病往往從孩子出生時就發現了,比如先天性脊髓脊膜膨出的情況,孩子出生時會從背部中線位置,從脖子、胸等有一個囊腫,而且囊腫有大有小,嬰兒啼哭時此囊腫還會變大,這就是先天性脊髓脊膜膨出的情況。此種疾病適合越早治療越好,而且治癒率也很高,不會對以後的生活帶來影響。

臨床表現

局部包塊

嬰兒出生時,背部中線,頸、胸或腰骶部可見—囊性腫物。從棗大至巨大不等。包塊呈圓形或橢圓形.多數基底較寬,少數為帶狀。表面皮膚正常,也有時為瘢痕樣,而且菲薄。曾發生破潰者,表面呈肉芽狀或有感染。已破潰者,包塊表面有腦脊液流出。嬰兒哭鬧時包塊增大,壓迫包塊則前囪門膨隆。顯示膨出包塊與蛛網膜下腔相通。包塊透光試驗,單純的脊膜膨出,透光程度高,而內含脊髓與神經根者.有時可見包塊內有陰影。此類脊膜膨出與脊髓脊膜膨出合併脂肪瘤者,其外表為脂肪包塊.其深面為脊膜膨出囊。

神經損害症狀

單純的脊膜膨出,可以無神經系統症狀。脊髓脊膜膨出並有脊髓末端發育畸形、變性,形成脊髓空洞者,症狀多較嚴重,有不同程度的雙下肢癱瘓及大小便失禁。腰骶部病變引起的嚴重神經損害症狀,遠遠多於頸、胸部病變。脊髓脊膜膨出本身構成脊髓栓系,隨年齡、身長增長,脊髓栓系綜合征也更加重。脊髓外露通常都表現嚴重神經症狀,並且也決定於脊髓畸形的程度。

其他症狀

少數脊膜膨出向胸腔、腹腔、盆腔內伸長,出現包塊及壓迫內臟的症狀。一部分脊膜膨出病兒合併腦積水和其他畸形,出現相應症狀。

疾病治療

原則上此類疾病都適合手術治療。手術的要點是:1)切除脊膜膨出囊和修補軟組織缺損,單純性脊膜膨出,經此手術可以治癒;2)探查脊髓與神經向脊膜囊內膨出的情況。給予游離,分解,使之還納于椎管內。而不能盲目地予以切除;3)脊髓脊膜膨出手術時,通常需要向上、向下擴大椎板切開範圍,以便作椎管內探查和處理,並有利於膨出的神經組織還納;4)合併腦積水並出現顱內壓增高症狀時,先作腦積水分流術,緩解顱內壓,第二步作脊膜膨切除修補術;5)伸向胸腔、腹碎、盆腔的脊膜膨出包塊,常需椎板切開及胸、腹、盆腔內聯合手術。

手術時機主張早期手術,對嬰幼兒之脊髓脊膜膨出,還要結合其周身情況與承受手術的耐力。嬰幼兒已有下肢完全癱瘓、大小便失禁者,過去視為手術禁忌證,而目前麻醉和顯微手術技術發展,可有選擇性的進行手術,也可能取得良好效果