肺泡表面活性物質

肺泡表面活性物質主要指的是一種蛋白質，它的主要成分就是二軟脂醯卵磷脂，它對於降低肺泡表面的張力，增加肺的順應性，有很好的作用，在防止肺水腫，防止肺不張方面有很好的效果，肺泡上面的活性物質和一些遺傳疾病有一定的關係，比如說染色體隱性遺傳疾病等等。

肺泡表面活性物質

肺泡表面活性物質是由肺泡Ⅱ型細胞分泌的一種脂蛋白，主要成分是二棕櫚醯卵磷脂(也叫二軟脂醯卵磷脂)，分佈于肺泡液體分子層的表面，即在液一氣介面之間。

生理意義

(1)降低肺泡表面張力;(2)增加肺的順應性;(3)維持大小肺泡容積的相對穩定;(4)防止肺不張;(5)防止肺水腫;

出現

肺泡的表面張力增加，大肺泡破裂小肺泡萎縮，初生兒呼吸窘迫綜合征等病變。

合成分泌

肺泡表面活性物質是由肺泡Ⅱ型上皮細胞分泌的，其主要成分是二棕櫚醯卵磷脂，以單層分子垂直排列于肺泡液一氣介面，有降低肺泡表面張力的作用。其生理意義為：①保持大小肺泡容積的穩定性。②防止肺泡萎限，有利於肺擴張。③防止肺泡內形成組織液，以利於肺換氣。

遺傳性ABCA3疾病

遺傳性ABCA3疾病屬於常染色體隱性遺傳病，已經發現ABCA3基因有150多種不同的突變，包括錯義突變、無義突變、移碼突變和剪接位點突變，以及插入和缺失，ABCA3基因突變嬰兒死亡率是100%。因為ABCA3基因突變的臨床表現、死亡率和病理組織學與遺傳性SP-B缺陷患者相似，所以肺移植被提議作為嚴重早髮型遺傳性ABCA3疾病的一種治療措施。研究發現引起致命性ABCA3疾病的突變與ABCA3轉運缺陷相關，而引起非嚴重肺病的突變(如E292V突變)與磷脂轉運缺陷相關。