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腸息肉口唇黑斑

腸息肉口唇黑斑的這種情況屬於黑斑息肉綜合征,是常染色體顯性遺傳病,會表現為面部或者是口唇的周圍有色素沉著。在搞清楚了病況之後,就需要儘快的接受治療了,目前手術是主要的治療方法,還要排除是否存在併發症,如果存在併發症,還需要對併發症進行醫治。

內鏡治療,手術治療,內外科合作治療均可作為治療該病的方法。波伊茨一耶格綜合征宜早期發現,早期手術,防止惡變。目前應用腸鏡可以較容易地評估小腸腫瘤並改善預後和治療。腸鏡檢查在監視遺傳息肉方面也有重要作用,它有助於發現癌前變化,能減少息肉併發症,並能改善外科手術方案。通過腹腔鏡可診斷腸梗阻和腸套疊的部位,並可切除套疊的腸拌,還可以通過腹腔鏡切除部分結腸,治療息肉。內鏡和外科結合治療波伊茨一耶格綜合征息肉時,術中可經口置人小腸鏡,邊退鏡,邊檢查,發現息肉或用內窺鏡切除,或外科切除。對於腸內>0.5 cm 的多發息肉,可分次用纖維腸鏡電切。經內鏡微波治療波伊茨一耶格綜合征胃腸道息肉已廣泛應用臨床,1 次可治療50 一60 枚息肉。經內鏡微波可直接接觸息肉表面使其凝固壞死,治療多發、密集、廣基或細蒂小息肉尤為適合。微波還具有抗腫瘤免疫效應。

內鏡與外科結合處理波伊茨一耶格綜合征有如下的優勢:

① 可精確地評估腸息肉的範圍;

② 能在內鏡下切除小的息肉;

③ 內鏡可指導手術醫生選擇腸切除的位置;

④ 可避免多次開腹,避免腸切除過分廣泛及短腸綜合征等發生。本例患者,是內外科合作治療的受益者,術前內鏡診斷並將胃、結腸的小息肉摘除;術中切開胃、結腸或小腸,直接放入內鏡,摘除小的息肉,大的息肉則手術切除,最大限度地保留了腸管。因手術太晚,十二指腸的息肉已惡變,並侵犯腸系膜上血管。

3 .手術適應證① 腸套疊、腸梗阻;② 反復腹痛,貧血;③ 胃、直腸、結腸息肉及1 cm以上腺瘤;④ 息肉惡變;⑤ 小腸息肉>2 cm 。除了用內鏡切除息肉外,還可以開腹手術切除息肉。對於較大的息肉或生長密集的息肉,可切除部分腸管。若有惡變可按惡性腫瘤處理。對於波伊茨一耶格綜合征併發腸套登、腸梗阻,如果沒有腸壞死,可以非手術治療。

黑斑息肉綜合征多數因息肉引起的併發症如腸套疊、腸梗阻、出血等就診,多數為單發病灶,但日後可能復發。累及胃、十二指腸、小腸、結腸的多部位、多病灶的病例比較少見。外科治療的原則是切除病變,解除併發症和防治惡變。對於腸套疊者給予腸套疊復位,如已出現腸壞死,做腸段切除。對於較大的息肉,在息肉蒂旁縱行切開腸壁,將息肉及周圍部分腸壁切除,然後橫行縫合腸壁切口。對息肉密集腸段可行腸切除、吻合。術中應做病理冷凍切片檢查,如發現息肉癌變,應行根治性切除術。術中還需注意儘量保留腸管,以防術後出現短腸綜合征。對於腸鏡和胃鏡可以夠及的病灶,可在內鏡下摘除。

對黑斑息肉綜合征的患者,其本人和家族成員,都應該進行積極的隨訪,以發現家族中新出現的患者,達到早診斷,早治療,並及早發現以及處理胃腸道或其他部位惡性腫瘤的目的。隨訪需制定一個完整的方案,除一般的常規檢查外,還需包括胃鏡和腸鏡檢查,女性患者應包括乳腺檢查,宮頸塗片和腹部B超檢查等。