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腎錯構瘤一定是遺傳嗎

腎錯構瘤是比較常見的一種腎病,它也叫做腎血管平滑肌脂肪瘤,是因為異常增生而導致的一種症狀表現,它屬於良性的腫瘤,這種錯構瘤不僅僅會發生在腎臟部位,還容易出現在心肺腦等部位,對於健康會造成一定的影響,通過調查發現一般情況下是不遺傳的,它的病因目前尚不清楚。

病因

病因尚不清楚,多發于中年女性,是由成熟的脂肪組織、平滑肌及畸形血管構成,腎錯構瘤分為兩種類型:

1.不伴有結節性硬化症者

約80%患者屬於該類型,腫瘤多單側單發,瘤體不大。

2.結節性硬化症伴發腎錯構瘤者

約占20%,腫瘤多為雙側,且多發,瘤體大小不等。

臨床表現

1.絕大多數錯構瘤患者沒有明顯的症狀。

2.一些比較大的錯構瘤,因為壓迫十二指腸、胃等器官而出現消化道的不適症狀。

3.當較大體積的錯構瘤突然破裂時,患者會出現腰腹疼痛和血尿等症狀,嚴重的大出血患者可以在腹部觸及到包塊,甚至有休克症狀。

4.腎外表現:面部蝶形分佈的皮脂腺瘤、癲癇、智力減退等。

檢查

1.實驗室檢查

尿液檢查可有潛血。雙腎錯構瘤可有高血壓、腎功能不全表現,實驗室檢查出現血肌酐、尿素氮的異常。

2.影像學檢查

(1)B超頗具特徵,腫瘤內的脂肪及血管部分呈現分佈均勻的密集高回聲區,肌肉及出血部分顯示低回聲區。

(2)X線腹部平片見腎輪廓不清,腰大肌影消失,腎區有鈣化。尿路造影可見腫塊壓迫腎盂、腎盞,使之變形、拉長、縮短等,但無侵襲現象。

(3)CT是診斷腎錯構瘤的主要方法。呈密度不均的腫塊,含脂肪量較多,CT值為-40~-90Hu。

(4)MRI近年來MRI檢查也在腎錯構瘤的診斷中發揮著越來越重要的作用。