血管性血友病因數是什麼呢?

現代生活中血液性疾病的發病率不斷增加，給人們的身體帶來了巨大的健康威脅，因為這種疾病會對人們的身體帶來非常大的破壞，引起身體出現各種痛苦的症狀，因此，許多人都非常害怕血液性疾病，例如，血管性血友病就是比較常見的，而血管性血友病因數是什麼呢?下面就來看看講解吧。

血管性血友病因數，是由第12號染色體的短臂所編碼的糖蛋白。

機理：

vWF可同時與膠原纖維和血小板結合，當血管破裂時大量血小板以vWF為仲介，粘附在膠原纖維上，形成血栓，得以止血。在正常的生理條件下，絕大部份由內皮細胞合成，其餘則由巨噬細胞生成。前者產生後多儲存在W-P小體(Weibel-Palade body，WPB)內， 後者則儲存在血小板的顆粒中。它與一系列心血管疾病如動脈粥樣硬化、急性冠狀動脈綜合征、心房顫動等均關係密切。

作用：

vWF是一種重要的血漿成分。vWF在止血過程中主要由兩種作用：①與血小板膜GPⅠb-Ⅸ複合物及內皮下膠原結合，介導血小板在血管損傷部位的黏附;②與因數Ⅷ結合，作為載體具有穩定因數Ⅷ的作用。

此外，vWF也能結合GPⅡb-Ⅲa，參與血小板的聚集過程。正常人血漿vWF濃度約為10mg/L。在內皮細胞受刺激或損傷以及機體處於應激狀態時，血漿vWF水準升高。vWF及某些止血與纖溶成分都是血栓性疾病的獨立危險因素。相反，當vWF基因發生缺失、插入點突變、剪切點替換或提前形成轉錄終止信號時，導致血漿vWF量有顯著減低或有質的缺陷，不能完成其正常的止血功能時，即為vWD。