皮膚松解症是什麼病

寶寶皮膚竟然會變得非常鬆弛，出現這種症狀家長可要注意了，這是一種先天性的皮膚鬆懈病，是我們自身皮膚結構蛋白出現異常造成的，像這種先天性的疾病在我們日常生活中很少見到，這種疾病皮膚不僅鬆弛，而且還會出現大水泡，因此必須加以護理，護理不當很容易出現病變。

1、什麼是先天性表皮松解症

先天性表皮松解症又稱大皰性表皮松解症（EB，Epidermolysis bullosa）是一種罕見的遺傳疾病，表現為皮膚非常脆弱，因日常的輕微摩擦而反復發作水皰。這種病不傳染。大約5萬個新生兒中會有一個患EB。所有的種族都會患EB，並且男女比例相同。由於皮膚結構蛋白的先天性缺陷（缺失或形態異常），使得皮膚容易發生松解，出現大皰。此病常起於幼嬰及兒童，大約5萬個新生兒中會有一例。嚴重者皮膚的任何部位都會出現水皰及大皰。癒合後會形成疤痕，出現粟丘疹，肢端反復的皮損可使指（趾）甲脫落。嚴重時亦有可能發生癌變。

2、分類

大皰性表皮松解症分為遺傳性（先天性）和獲得性兩種。

遺傳性EB依據發病部位不同可分為三類：①單純性大皰性表皮松解症，水皰在表皮內；②交界性大皰性表皮松解症，水皰發生於透明層；③營養不良性大皰性表皮松解症，水皰發生在緻密下層。

3、病因

EBS與編碼角蛋白5和14的基因突變有關；JEB與編碼板層素5、ⅩⅦ型膠原（BPAG2）等物質的基因突變有關；DEB與編碼Ⅶ型膠原的基因（COL7A1）突變有關。由於編碼表皮和基底膜帶結構蛋白成分的基因突變，使這些蛋白合成障礙或結構異常，導致不同解剖部位水皰的產生。EBA患者是一種自身免疫性疾病。病因不明，有研究發現與體內產生抗Ⅶ型膠原抗體和HLA-DR2陽性有關。

4、治療

目前尚無特效療法。應保護皮膚，防止摩擦和壓迫，可用非粘連性合成敷料、無菌紗布或廣譜抗生素軟膏防治感染，同時應加強支持療法。