手指硬皮病初期症狀

手指硬皮病初期症狀，手指硬皮病的最初症狀，其全稱，也稱為系統性硬化症，臨床特徵為局部或彌漫性皮膚增厚或纖維化，並且還可影響心臟、肺、腎和消化道自身免疫疾病，例如多器官。原因尚不清楚。最初的症狀通常是雷諾現象，這主要是由於雙手在寒冷或情緒激動時雙手麻木所致，然後雙手呈冷或白色或紫色。

系統性硬化是一種慢性多系統疾病。初發症狀往往是非特異性的，包括雷諾現象、乏力、肌肉骨骼痛，這些症狀持續幾周或幾個月後才出現其他指征。具有特異性的硬皮病早期臨床表現是皮膚腫脹增厚，開始於手指和手。隨後出現多種多樣的表現，主要在皮膚、肺、心臟、消化道或腎臟。無雷諾現象的病人中，腎臟受累的危險性增加。

根據皮膚受侵犯的程度，硬皮病可以分為幾種亞型:①局限性硬皮病的患者僅遠端肢體皮膚增厚，軀幹不受侵犯。CREST綜合征包括:鈣質沉積、雷諾現象、食管功能障礙、指端硬化和毛細血管擴張，歸屬于局限性硬皮病範疇。②彌漫性硬皮病患者表現為肢體遠端及近端和/或軀幹皮膚增厚。

1.雷諾現象

患者在受涼或緊張時突然手足發冷、指(趾)端顏色蒼白，繼而變紫。外界刺激結束後10～15分鐘，血管痙攣恢復，指(趾)端顏色變為正常，呈紅色或斑點樣雜色，此種改變稱發作性血管痙攣(雷諾現象)。鼻尖、舌尖、口唇和耳垂等肢端部位也可出現寒冷誘發的蒼白。

2.皮膚

在疾病的早期(水腫期)，皮膚顯示輕度紅腫，部分病人有紅斑、瘙癢和水腫，早期手指水腫期可持續很久，皮膚的改變停止在上肢遠端，也可以蔓延至前臂、前胸、腹、背和顏面部。在彌漫性硬皮病，皮膚廣泛硬化伴色素加深或減退，使皮膚像撒了鹽和胡椒粉一樣。

隨著病情的進展，皮膚繃緊發亮，正常的皺紋和皮膚皺襞消失，面部皮膚菲薄，呆板無表情。口唇薄而緊縮，張口受限，全身性黑色素同時出現，有些病例甚至更早。手指、臉、口唇、舌和前臂等部位可出現斑片狀毛細血管擴張及皮下鈣化，以手指尖最為常見，從小斑點至大的團塊，大小不等覆蓋分佈在膝、肘或其他最突出部位。CREST綜合征的病人，其鈣質沉著及毛細血管擴張往往更為明顯。

當硬皮病進展到硬化期時，皮膚更加增厚，皮膚的乾燥引起皮膚瘙癢，這一階段呈進行性發展，持續 1～3年或更長，最後炎症和纖維化停止，進入萎縮期，皮膚萎縮變薄，纖維化的組織緊貼於皮下組織，不易用手捏起。屈曲攣縮的部位可出現骨性潰瘍，如接近指(趾)關節處。萎縮後期，有些部位的皮膚漸漸軟化，可恢復到正常皮膚，特別是軀幹和四肢近端的皮膚。