先天性海綿腎

先天性海綿腎這種疾病不常見，發病的幾率比較小，是腎 發育的一種畸形。腎的結構分腎皮質和腎髓質，先天性海綿腎的病變主要在腎髓質，這種疾病容易形成尿路結石，泌尿系統也容易被細菌感染。患有先天性海綿腎的患者也不用過分的擔心，因為這種疾病都是良性的，而且治療後恢復的效果也比較好。

綿腎（Medullary Sponge Kidney）是先天性、良性腎髓質囊性疾病，雖不是遺傳性疾病，但有家族發病的報導，被認為可能有常染色體顯性遺傳或隱性遺傳。該病於1944年由Cacci及Ricei描述並正式命名。事實上病腎外觀與海綿毫無相類似之處，僅見腎增大。Hamburger認為使用腎盞前小管擴張症這一名詞較為適宜。臨床上不常見，一般在20歲以上才被發現。患者可無症狀或表現為反復尿路結石形成和尿路感染。一般預後較好。

該病發生率在1/5000～1/2000之間。Palubinskas統計了2465例連續尿路造影，發現14例海綿腎，發病率為0.5%。尿路結石患者中，該病發生率為3.5%～13%。男女發病比例為2∶1，但也有報導男女發病率沒有差別。該病第1次就診的年齡為10～80歲，最多為30～60歲。

該病為先天性常染色體隱性缺陷。發病原因不明。曾提出感染或阻塞是該病病因，現認為感染是繼發的。許多學者將該病看成是腎髓質的先天畸形。

1、在無併發症病例，腎臟一般正常或中度增大。病變局限於錐體，皮質不受侵犯。

2、病理特徵是遠端集合管擴張，形成小囊和囊樣空腔，囊壁為單層上皮細胞，內含不透明膠凍樣凝塊、鈣質物質及小結石，擴張的集合管與近端正常的集合管相通，與腎盞相連處直徑正常或相對縮小。

3、結石常為純磷灰石或同時含草酸鈣等。

4、腎其餘部分結構和發育正常，但鄰近病變的腎組織多有慢性炎症。