先天性耳朵聽不見

先天性耳朵聽不見就是先天性耳聾，耳聾的人也不會說話，統稱聾啞人，聾啞人不會說話並不是語言中樞發育不完整，而是由於耳朵聽不見聲音，所以也不會發出聲音。人的耳朵分為外耳和內耳，聲音通過外耳傳到內耳，再通過鼓膜的振動傳入大腦，如果這些結構中的一個或者多個發育不完整，就會出現先天性的耳聾。

先天性耳朵聽不見大多數是外耳道閉鎖導致的，父母帶著孩子就診時最關心的往往是聽力，認為孩子患側耳朵是全聾的，或者認為只要在皮膚上開一個洞就能完全恢復聽力。

在胚胎發育上，中耳與外耳主要來自第一、二鰓弓組織。5周的胚胎時，耳廓在這兩個鰓弓上以6個小丘的形成出現，而內耳則出現于3周的胚胎，來源於外胚層組織。由於組織來源不同，小耳畸形患者主要是外耳與中耳的發育畸形，內耳往往並不累及。而聲音傳到人的內耳有兩條途徑，通過外耳到中耳再到內耳的途徑稱為氣傳導，小耳畸形氣傳導障礙。

正常生理情況下，乳突氣房內的液體通過咽鼓管向外排放，手術的干擾改變了這一正常流向，瘺的形成使其反向流至耳道內，因此這樣的手術從某種意義上來說是非生理的，把幹耳變成了濕耳。

總之，對於雙側小耳畸形、外耳道閉鎖的患者，可以考慮進行外耳道成形增進聽力的手術。但對於單側小耳畸形的患者，筆者的經驗是進行部分外耳道成形，深度在1cm左右，不進人中耳腔，儘量用局部皮瓣向內翻人覆蓋之。手術基本上沒有改變乳突一咽鼓管流向，故術後無感染流液等併發症，這樣患者雖未增進聽力，但因耳屏後方有了“耳道”這一結構，心理上能得到一定的滿足，也可使再造耳的外形更加完好。