多形性未分化肉瘤

肉瘤類的疾病在當前社會是非常多見的，不過由於每個人體質以及發展程度不同，多分為惡性以及良性兩種，其中多形性未分化肉瘤多代表已經發展成惡性，其對人體的健康以及生命威脅是很大的，所以大家對於多形性未分化肉瘤的治療方法十分關注，下面我們就一起看看吧。

肉瘤

來源於間葉組織(包括結締組織和肌肉)的惡性腫瘤稱為“肉瘤”，多發生于皮膚、皮下、骨膜及長骨兩端。骨肉瘤以青年人為多，好發於四肢長骨之兩端，尤以股骨下端、脛骨上端及肱骨上端最多見。骨肉瘤發展迅速，病程短，開始在皮質內生長，可逐漸向骨髓腔發展，有時向外突破骨膜，侵入周圍軟組織，易引起病理性骨折，常見的還有平滑肌瘤、淋巴肉瘤、滑膜肉瘤等，早期即可發生血行轉移。肉瘤屬於惡性腫瘤病變。

臨床表現

1.局部症狀

局部疼痛和腫脹或伴有局部皮膚紅、熱，關節積液，肢體或關節活動疼痛和受限等。

2.全身症狀

可出現低熱、疲乏、全身不適，及相關部位功能障礙。

檢查

可通過X線檢查，CT掃描，MRI檢查，骨掃描檢查可對各種肉瘤進行初步診斷，必要時應進行穿刺和取組織活檢明確診斷。

實驗檢查部分病人可出現貧血和中性粒細胞增多，血沉增快，骨肉瘤和尤文肉瘤患者血清鹼性磷酸和乳酸脫氫酶可升高，軟骨肉瘤可能有糖耐量試驗異常。

診斷

可通過X線檢查、CT掃描、MRI檢查，骨掃描檢查可對各種肉瘤進行初步診斷，必要時應進行穿刺和取組織活檢明確診斷。

治療

1.外科手術

截肢或根治術是最常用方法，但療效仍不理想，仍有約50%的病人死亡，部分切除療效也不理想，目前國內外均傾向保留肢體局部大部分切除再進行化放療。

2.化療

可行術前和術後化療但有效率均不高，且副作用大。

3.局部放療

對一些肉瘤患者也可選擇性進行放療，但有效率低，一但肺部轉移療效更差。

22去分化脂肪肉瘤

現在的人對於身體出現的不適感多會選擇忍耐，往往病情開始加重，去醫院檢查時已經發展的比較嚴重，其中肉瘤類疾病就是比較多見的一種。在肉瘤的分化種類中，去分化脂肪肉瘤是比較多見的一種，但對於患者而言，可能對此病並不瞭解，下面我們就一起看看什麼是去分化脂肪肉瘤吧。

去分化脂肪肉瘤(DDLS)是惡性脂肪組織腫瘤，主要指非典型脂肪瘤樣腫瘤/高分化脂肪肉瘤在原發或復發部位向各種組織學級別的非脂肪源性肉瘤轉化的情況，通常直徑至少是幾個釐米。

一、流行病學

好發於老年人，61~70是發病高峰期，無性別傾向。

二、病理表現

大體：去分化脂肪肉瘤通常是較大的多結節狀黃色包塊，包含稀疏的實性灰褐色非脂肪瘤(去分化)區域。去分化區域經常有壞死，脂肪瘤區域與去分化區域逐漸移行。腫瘤質較韌，有橡皮感。

組織病理學：

去分化脂肪肉瘤的組織學標誌是具有ALT/WD脂肪肉瘤向非脂肪性肉瘤的轉化的表現，這些非脂肪性肉瘤成分在大部分病例中是高度惡性的。去分化的區域組織學形態多變，但最常見的是與未分類惡性纖維組織細胞瘤樣多形性肉瘤相似的形態，以及接近高度惡性粘液纖維肉瘤的形態。

低度惡性去分化以出現具有輕度核異型的一致性纖維母細胞性梭形細胞為特徵，經常排列成束狀，細胞形態介於硬化型WD和高度惡性區域的細胞形態之間。

三、診斷

去分化脂肪肉瘤的病理診斷需在同一腫瘤內見兩種成分，即WDLS和富於細胞的非脂肪源性肉瘤。

四、免疫組化

和非典型性脂肪瘤性腫瘤/高分化脂肪肉瘤相似，其MDM2和(或)CDK4彌漫核陽性表達，可以與多形性脂肪肉瘤相鑒別。

五、鑒別診斷

1、低度惡性去分化脂肪肉瘤不應該與梭形細胞WD脂肪肉瘤混淆，因為後者肯定是脂肪源性的(包含不典型的脂肪細胞或脂肪母細胞)，而低度惡性和高度惡性的去分化區域通常是非脂肪源性的。

2、所有高級別多形性肉瘤及與MFH圖像類似的腫瘤，如分化差的轉移癌、黑色素瘤、Hodgkin和non-Hodgkin淋巴瘤等。

3、若有異源性肌源性分化，應排除LMS、橫紋肌肉瘤和胃腸道間質瘤。尤其是發生於腸系膜的DDLS需與GISTs鑒別。