sma脊髓性肌萎縮症狀有哪些

sma脊髓性肌萎縮其實相對來講是比較嚴重的一種肌萎縮現象，尤其是嬰兒脊髓性肌萎縮，對他的成長健康會造成更多不良的影響，所以對這種疾病，我們應該正確的認知，瞭解症狀表現，這樣才能夠及時發現及時採取治療措施，嚴重的患者會表現出呼吸困難，吸氣，胸骨上凹陷等症狀。

1.嬰兒脊髓性肌萎縮

也稱為SMA-I型或Werdnig-Hoffmann病。本型為3型中最為嚴重，據國外報導，發病率為1/2萬活產兒。約1/3病例在宮內發病，胎動變弱，半數在出生時或出生後的最初幾個月即可發病，且幾乎均在5個月內發病。罕見能存活1年，這些患兒在胎兒期已有症狀，胎動減少，出生後即有明顯四肢無力，餵養困難及呼吸困難。

2.少年型SMA

也稱為SMA-Ⅱ型、中間型SMA或慢性SMA，發病較Ⅰ型稍遲，多於1歲內起病，進展緩慢。患兒在6～8個月時生長發育正常，多數病例表現以近端為主的嚴重肌無力，下肢重於上肢；許多Ⅱ型患兒可獨坐，少數甚至可以在別人的幫助下站立或行走，但不能獨自行走；多發性微小肌陣攣是主要表現；呼吸肌、吞咽肌不受累，面肌不受累，括約肌功能正常。本型具有相對良性的病程。生存期超過4年，可存活至青春期以後。

3.少年型脊髓性肌萎縮

又稱SMA-Ⅲ型，也稱為Kugelberg-Welander病、Wohlfart-Kugelberg-Welander綜合征或輕度SMA。是SMA中表現最輕的一類。本病在兒童晚期或青春期出現症狀，開始為步態異常，下肢近端肌肉無力。緩慢進展。漸累及下肢遠端和上雙肢。可存活至成人期。表現為神經元性近端肌萎縮，容易和肢帶型肌營養不良相混淆。患兒常有磷酸肌酸激酶增高。能行走的SMA-Ⅲ型患兒可出現蹣跚步態，腰椎前突，腹部凸起，腱反射可有可無。維持獨立行走的時間與肌無力的發病年齡密切相關，2歲前發病者將在15歲左右不能行走，2歲後發病者可一直保持行走能力至50歲左右。大量的前瞻性臨床研究表明，SMA-Ⅱ型和Ⅲ型在數年內肌無力症狀進展緩慢或沒有進展。