肺部纖維化是什麼意思？為什麼會出現

雖然肺部纖維化很少會出現在生活中，但是這種疾病也很普遍常見，危害性也是非常大的，肺部纖維化的意思是肺功能疾病，會導致肺功能出現咳嗽，甚至會造成非常恐，導致肺部黏膜損傷，器官受損，肺部纖維化需要很長的一段時間才能修復，平時也要對腸胃方面進行調整，通過合適的方法加快腸胃中的癒合。

病因病理

大多數間質性肺疾病都有共同的病理基礎過程。初期損傷之後有肺泡炎，隨著炎性-免疫反應的進展，肺纖維化泡壁、氣道和血管最終都會發生不可逆的肺部瘢痕（纖維化）。炎症和異常修復導致肺間質細胞增殖，產生大量的膠原和細胞外基質。肺組織的正常結構為囊性空腔所替代，這些囊性空腔有增厚的纖維組織所包繞，此為晚期的“蜂窩肺”。肺間質纖維化和“蜂窩肺”的形成，導致肺泡氣體-交換單元持久性的喪失。

肺纖維化發展過程中肺泡塌陷是失去上皮細胞的結果。暴露的基底膜可直接接觸和形成纖維組織，大量肺泡塌陷即形成密集的瘢痕，形成蜂窩樣改變。蜂窩樣改變是瘢痕和結構重組的一種表現。

肺臟損傷後，修復的結果是纖維化還是恢復正常解剖結構，取決於肺泡內滲出物及碎屑能否有效清除。

如肺泡內滲出物未清除，成纖維細胞和其他細胞就會侵入並增殖，（免疫組織化學染色已經證實，在成纖維細胞灶裡可發現蛋白聚糖、整合素、連結體等。這些特點表明纖維化是一種活動性進展，而不是一種“舊”纖維組織的後遺症。）從而使肺纖維化進行性進展。

特發性肺間質纖維化的西醫病因病機：膠原蛋白是肺組織的主要ECM蛋白，約占肺臟五分之一。肺臟中何種類型的膠原蛋白與其他類型ECM成分等構成三維網狀結構，作為肺組織結構的主要骨架，這些蛋白成分保持肺組織結構的完整性。並對維持肺上皮及內皮細胞分化狀態起著十分重要的作用。肺纖維化是有早期組織損傷、症狀變化發展而來的，雖然引起肺纖維化的病因或原發病有很大的差異，但歸根結底是因為促進纖維化因數生成增多或抗纖維化因數產生相對不足，導致肺纖維化過程的ECM代謝異常。一般情況下，肺纖維化早期出現肺泡炎，肺泡內有漿液和細胞成分，肺間質內有大量單核細胞，部分淋巴細胞，漿細胞，肺泡巨噬細胞等炎性細胞浸潤，肺泡結構完整。進入晚期，慢性炎症已減輕，肺泡結構為堅實的膠原代替，肺泡壁被破壞，形成擴張的蜂窩肺。膠原、細胞外基質、成纖維細胞分佈在間質中，肺泡上皮化生為鱗狀上皮。基於以上病理變化，臨床上多表現為進行性呼吸困難或伴有刺激性乾咳，胸部X線顯示兩中下肺野網狀陰影，肺功能為限制性通氣功能障礙。病情呈持續性進展，最終因呼吸衰竭而死亡。

疾病症狀表現

肺纖維化多在40-50歲發病，男性多發於女性。呼吸困難是肺纖維化最常見症狀。輕度肺纖維化時，呼吸困難僅在劇烈活動時出現，因此常常被忽視或誤診為其他疾病。當肺纖維化進展時，在靜息時也發生呼吸困難，嚴重的肺纖維化患者可出現進行性呼吸困難。其他症狀有乾咳、乏力。50%患者有杵狀指和發紺，在肺底部可聞及吸氣末細小跑裂音。早期雖有呼吸困難，但X線胸片可能基本正常；中後期出現兩肺中下野彌散性網狀或結節狀陰影，偶見胸膜腔積液，增厚或鈣化。肺組織纖維化的嚴重後果，導致正常肺組織結構改變，功能喪失。就是大量沒有氣體交換功能的纖維化組織代替肺泡，導致氧不能進入血液。患者呼吸不暢，缺氧、酸中毒、喪失勞動力、靠呼吸機生存，最後衰竭、死亡。[1]