超過95%的人沒有聽說過肺動脈高壓

【環球網報導】每年5月5日是世界肺高壓日(PH DAY)，這一日子由西班牙肺高壓學會於2012年建議設立，今年是第六個年頭。有資料顯示，超過95%的人沒有聽說過肺動脈高壓(PAH)，已確診的患者90%都遭遇過誤診。為了呼籲社會關注肺動脈高壓疾病的特殊群體，《讓愛不罕見》肺動脈高壓科普公益視頻宣傳片於4月26日在京發佈。

肺動脈高壓能被國際上被認定為罕見疾病，是因為發生率極低以導致社會知曉率極低，臨床上的漏診及誤診比率偏高。肺動脈高壓是肺血管疾病，隨著患者肺部血管阻力的持續性升高，最終可導致心臟和呼吸衰竭。肺動脈高壓(PAH)平均診斷年齡是 36 歲，女性居多，75%患者集中于 20~40 歲年齡段，還有 15% 患者在20 歲以下，幼兒亦可發病。臨床主要表現為呼吸困難、易疲乏，嚴重時運動中會出現暈厥，心絞痛、咯血、聲音嘶啞及右心功能不全的症狀，如食欲減退、腹脹、雙下肢水腫、肝脾腫大等。

國內專家表示，此病初期確診相當困難，即使是當疾病發展到一定程度的時候，表現出來的症狀也與其它心肺疾病相似。若不能及時得到正確診斷和規範治療，患者在2~3年甚至更短的時間內就可能死亡。據統計，超過95%的人沒有聽說過肺動脈高壓(PAH)，已確診的患者90%都遭遇過誤診。其中特發性肺動脈高壓如不加以治療，中位生存期只有2.8年，死亡率甚至高於乳腺癌和結直腸癌。如今儘管肺動脈高壓(PAH)不能治癒，但經過及時的診斷和規範的治療能夠明顯改善患者症狀，提高患者的生活品質，並進一步協助患者回歸社會。

肺動脈高壓(PAH)的靶向治療藥物主要有內皮素受體拮抗劑藥物、前列環素類藥物和磷酸二酯酶-5抑制劑，多年來患者所需治療費用較高，長期下來對患者及其家庭的經濟負擔和精神壓力都是巨大的，因此實際能長期正常使用治療藥物的患者所占比例並不高。

根據我國罕見病肺動脈高壓公益組織的調查資料顯示，目前我國接受靶向藥物治療的患者有25%，接受其他藥物維持的患者56%，未用藥的患者19%。依據以上資料和流行病學分析，中國至少有3萬以上肺動脈高壓(PAH)患者，而90%的患者因無法承擔長期的醫療費用中斷或放棄治療，這樣的資料無不透露著患者的苦痛和無奈。

相關資料顯示，肺動脈高壓(PAH)患者未經治療，2年的生存率僅為39%，5年生存率只有21%。在過去的10年中，隨著肺動脈高壓(PAH)的靶向藥物問世，患者經正規服藥治療後，情況得到明顯改善，1年和3年生存率分別提升到了92.1%和75.1%。

為此，國內很多權威醫生、專家和患者都在呼籲社會關注肺動脈高壓(PAH)的早期診斷及長期規範診療。

肺動脈高壓(PAH)的主要症狀：

1、勞力性呼吸困難：由於肺血管順應性下降，心輸出量不能隨運動而增加，體力活動後呼吸困難往往是肺動脈高壓的最早期症狀。

2、乏力：因心輸出量下降，組織缺氧的結果。

3、暈厥：腦組織供血突然減少所致，常見於運動後或突然起立時，也可因大栓子堵塞肺動脈，肺小動脈突然痙攣或心律失常引起。

4、心絞痛或胸痛：因右心室肥厚冠狀動脈灌流減少，心肌相對供血不足。胸痛也可能因肺動脈主幹或分支血管瘤樣擴張所致。

5、咯血：肺動脈高壓(PAH)可引起肺毛細血管起始部微血管瘤破裂而咯血。