“漸凍人症”如何才能活得更久

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受訪專家/中山大學孫逸仙紀念醫院神經科主任醫師肖頌華

文/羊城晚報記者陳映平通訊員劉文琴熊鸚

3月14日，著名的理論物理學家史蒂芬·霍金永遠離開了，這再次喚起人們對“肌萎縮側索硬化症(ALS)”(俗稱“漸凍人症”)的關注。肌萎縮側索硬化症是一種罕見的致死性神經系統變性疾病，多數患者在發病3~5年內死於呼吸衰竭。但霍金自21歲起被醫生確診後，以頑強的心態與該病搏鬥了55年。那麼，“漸凍人症”到底是一種什麼病？如何才能生病後活得長久一些？

“漸凍人症”是一種什麼病？

中山大學孫逸仙紀念醫院神經科主任醫師肖頌華介紹，肌萎縮側索硬化(ALS)也叫運動神經元病，是一種起病隱匿的運動神經元病，指運動神經元(我們平時之所以能運動，是因為肌肉受神經支配，牽動骨骼引起的，其中，控制肢體運動的神經就稱為運動神經元)損傷導致患者逐漸出現並加重的肌無力、肌萎縮、吞咽困難、喝水嗆咳以及說話不清、伴有肌肉跳動等。疾病進展緩慢，病人先是身上的肌肉逐漸萎縮無力，然後活動能力、進食能力逐漸減退，最後因呼吸肌無力而死亡。從疾病發作到生命結束的整個歷程中，患者能清楚的感知外界資訊，如聽到對方的交談和感受對方的撫摸等，但是身體像被冰凍住了一樣，一步步地喪失回應的能力，故俗稱為“漸凍人症”。

“漸凍人症”早期有哪些表現？

肖頌華指出，由於ALS起病隱匿，進展緩慢，導致患者經常容易忽視該病的發展。發病早期一般是肢體無力伴肌肉萎縮，多從一側肢體起病，再發展至對側，也可雙側同時出現症狀。首發症狀常為手指活動不靈活和無力，手指活動僵硬，手拿不穩筆，穿衣服時不能順利解開紐扣等，隨之出現手部肌肉萎縮，逐漸向手臂、肩膀甚至是軀幹、下肢發展。萎縮的肌肉常常伴有肌肉跳動。也可能先出現腿部無力導致走路不穩，上樓梯有點吃力，腿部肌肉萎縮，然後逐漸出現吃飯吞咽困難，說話時口齒不清。也有一些患者早期就出現言語不清，進食吞咽困難，四肢無力肌肉萎縮不明顯。專家提醒到，如果出現上述症狀，建議儘早向專業的神經內科醫生諮詢。

“漸凍人症”如何才能活得更久？

研究表明，約80%ALS患者平均生存時間為3-5年，但仍有少部分ALS生存時間超過10年，甚至數十年。一般來講，發病年齡越早，生存時間越長。但霍金在診斷ALS後存活期卻長達55年，令人難以置信，肖頌華認為以下四點是影響生存期的關鍵因素。

1、遺傳因素最可能起作用。ALS的好發年齡是50~70歲，而霍金是在21歲發病的，屬於少年型ALS(罕見類型)。

2、積極規範的治療。目前ALS尚無治癒藥物，但規範的藥物治療可以明顯延長患者的生存期、改善患者的生活品質。

3、精心的康復鍛煉和護理。持續的康復鍛煉可以延緩肢體攣縮、避免發生關節無菌性炎症。精心的護理可減少肺炎等併發症的發生;

4、積極樂觀的心態。很多ALS患者在面對這種病因不明的絕症時，都不能接受這個現實，常常會感覺到無助和痛苦，有的到處尋找偏方，有的放棄治療，這種消極的心態必然會導致不良的預後。但霍金在發病數年後接近完全癱瘓，長期在輪椅上生活，後來言語能力也慢慢喪失，但他仍然保持著對世界的好奇心，完成驚世之作《時間簡史：從大爆炸到黑洞》，正是這種積極樂觀的心態，讓他成為許多漸凍人症病人的榜樣。

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