肺部纖維灶的誘發因素及發病機制

人體的肺臟其內部的結構是由無數的氣泡組成的，當出現病理或者生理因素導致肺部炎症出現時，出現炎症因數沉澱，繼而出現呼吸道症狀。在醫院就診做輔助檢查時，報告中多會提示多發性肺部纖維灶，這些都是炎症在肺部所留下來的痕跡。通過抗生素可以幫助患者解決肺部炎症問題。

肺纖維灶形成的病因機制主要為：早期出現肺泡炎，肺泡內有漿液和細胞成分，肺間質內有大量單核細胞，部分淋巴細胞，漿細胞，肺泡巨噬細胞等炎性細胞浸潤， 肺泡結構完整。進入晚期，慢性炎症已減輕，肺泡結構為堅實的膠原代替，肺泡壁被破壞，形成擴張的蜂窩肺。膠原、細胞外基質、成纖維細胞分佈在間質中，肺泡 上皮化生為鱗狀上皮。基於以上病理變化，臨床上多表現為進行性呼吸困難或伴有刺激性乾咳，胸部X線顯示兩中下肺野網狀陰影，肺功能為限制性通氣功能障礙。 病情呈持續性進展，最終因呼吸衰竭而死亡。

毒物、自身免疫疾病、藥物副反應、感染、嚴重的外傷等多種原因，引起肺部炎症，肺泡持續性損傷，細胞外基質反復破壞，修復，重建並過度沉積，導致正常肺組 織結構改變，功能喪失，則易行成肺纖維化。所以臨床病因多與病毒、過敏和化學刺激有關。臨床上能引起肺纖維化的病因種類及內在機制：

1、風濕免疫病：系統硬化症、多肌炎/皮肌炎、系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、 混合結締組織病、強直性脊柱炎；某種未知抗原啟動B細胞，產生Ig並形成免疫複合物，進而刺激和活化肺泡巨噬細胞。這一免疫反應在肺局部，如果肺泡壁B淋 巴細胞也產生抗體，則肺泡壁的某些成分可能會被錯誤地識別為異物。因此有人認為IPF可視為自身免疫性疾病。但IPF患者T細胞的變化及其作用不明確，僅 B細胞參予不足以證明其為自身免疫性疾病。

2、治療或藥物相關性疾病：抗心律失常藥、抗炎藥物、抗驚厥藥物、化療藥物、維生素、放療、氧 中毒；如抗腫瘤藥博萊黴素，在氧分子和亞鐵離子存在下，可產生活性氧(reactive oxygen species，ROS)，引起脂質過氧化，導致細胞損傷，引起肺纖維化。其衍生物派來黴素(Peplomycin PLM，)在體外增加人多核白細胞產生R0S，也能引起肺纖維化。抗心律失常藥胺碘酮、去乙胺碘酮，在體內外還原性環境中部分脫碘後可產生芳基自由基，引 起線粒體損傷，脂質過氧化，導致肺毒性，而抗氧化劑如維生索E等可改善其肺毒性。

3、職業和環境相關性疾病：矽肺、石棉肺、重金屬肺、煤塵肺、鈹塵肺、氧化鋁肺；人們已注意到在此類肺損傷中ROS起著重要作用，引起氧化應激。矽塵與細胞的相互作用，可導致溶酶體酶、O2-、H2O2以及致纖維化因數和趨化因數的釋放.

4、吸入無機粉塵：滑石粉肺、鐵塵肺、錫塵肺。

5、吸入有機顆粒（過敏性肺泡炎）：飼鴿者肺、農民肺。

6、原發性疾病（未分類型）、腫瘤性疾病：肺淋馬管癌病、支氣管肺泡癌、肺淋巴瘤、Kaposi肉瘤。

7、特發性纖維化疾病：物發性纖維化、家族性特發性肺間質纖維化、急性間質性肺炎、脫屑性間質性肺炎、非特異性間質性肺炎、淋巴細胞性間質性肺炎、自身免疫性肺間質纖維化。

8、其它：神經纖維瘤病，結節硬化症，結節病、嗜酸性粒細胞性肺炎、肺泡蛋白沉澱症、彌漫性肺泡出血綜合症、肺泡微結石症、轉移性鈣化。