連枷臂綜合症怎麼回事

連枷臂綜合症是一個極其罕見的疾病，很少有人會出現這種疾病的，只有少部分的人們才會患上這種疾病，這種是沒有辦法得到根治的，只能緩解症狀，而且現在還找不到任何的病情原因，這屬於一種比較特殊的疾病類型，不過這種疾病發展起來比較緩慢的，很多患者需要很長時間才會出現症狀的，一旦發現症狀的話就說明病情惡化，要特別關注的。

連枷臂是運動神經元病

中一個特殊的類型。運動神經元病現在沒有特效的逆轉方法，有一種叫力如太的藥物是唯一證實可以延緩ALS（運動神經元病的常見類型）進展的藥物，但價格較貴。連枷臂在運動神經元病中屬於進展較慢、存活時間較長的類型。建議適當鍛煉和減肥，延緩疾病進展，現在有很多針對運動神經元病的研究，也許不久就會有突破性的治療方法。

連枷臂綜合征是肌萎縮側索硬化的一種良性的臨床變異型,一般男性多見,起病緩慢,生存期較長,主要臨床特徵為對稱性雙上肢近端顯著的肌無力、肌萎縮,而雙下肢、球部功能受累較輕。神經電生理檢查表現為3個以上脊髓節段的廣泛神經源性損害。目前缺乏針對連枷臂綜合征的藥物研究,利魯唑是唯一批准用於肌萎縮側索硬化的藥物。

1.一般療法

支援療法：對症治療，適當鍛煉。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多，可給予少量抗阻胺藥；若痰多，可給予霧化吸入及化痰藥；如出現情緒低落，給予抗抑鬱治療等。此外，還要多翻身以防止壓瘡發生。如進食障礙，給予鼻飼或經皮胃造瘺（PEG）。

2.特殊療法

目前國際承認、且惟一通過美國食品藥物監督局（FDA）批准治療肌萎縮側索硬化的藥物為力如太（Rilutek），並且一定要儘早使用。

3.呼吸治療

開始呼吸不順時，可使用一般氧氣或使用雙正壓呼吸機（BiBAP）幫助呼吸，發生進一步呼吸衰竭時，則需氣管切開，使用人工呼吸機。

4.研究進展

目前國際上正嘗試以神經營養因數、抗氧化劑如維生素E、維生素C以及肌酸、CoQ10等與力如太聯合應用，以對肌萎縮側索硬化進行保護性治療。但上述治療還有待於臨床試驗的證實。此外，科學家們也正在進行有關本病基因治療的實驗研究。