什麼是骨髓增殖性腫瘤？

骨髓增殖性腫瘤是比較少見的一種疾病，發病率比較低，很多人不是很瞭解，到底什麼是骨髓增殖性腫瘤呢，其實骨髓增殖性腫瘤就是因為骨髓細胞出現了不斷的過度的增長的一種疾病，骨髓的作用是造血的，一旦出現骨髓增殖性腫瘤，肯定會因為造血功能的紊亂，出現各種血液性的疾病，危害性非常大。

臨床上根據增生為主細胞系列的不同分為4種：①以紅細胞系增生為主者稱真性紅細胞增多症。②以粒細胞系增生為主者稱慢性粒細胞性白血病(CML）。③以巨核細胞系增生為主者稱原發性血小板增多症。④以原纖維細胞增生為主者稱原發性骨髓纖維化症。本組疾病原因未明，多見於中老年人。CML見白血病。下面介紹另3種。

真性紅細胞增多症

是不明原因的全身紅細胞總量明顯地高於正常，俗稱多血症，30％病人併發骨髓纖維化，最後引起骨髓衰竭，約10％病人演變成急性白血病。本病起病緩慢，由於迴圈中紅細胞和血液粘稠度均增高，則引起頭痛頭暈，有的可發生出血和血栓。可有血壓增高和脾腫大，外周血血紅蛋白高達18～23克／分升，血球壓積55％～80％，同位素測定紅細胞容量增加（每千克體重男≥36毫升，女≥32毫升），血氧飽和度＞92％，除外其他繼發性紅細胞增多症後即可診斷。放血為方便易行的對症療法，可在短期內使血容量降至正常，放射性核素磷或羥基脲和馬利蘭均有明顯療效。

原發性血小板增多症

較少見，其特徵是血小板顯著增多，伴有出血或血栓形成。男女發病率為2∶1。8％病人發生骨髓纖維化，10％病人演變成急性白血病。本病起病緩慢，脾臟可腫大，外周血血小板計數持續增高超過600×109／升，而血小板粘附、聚集和第3因數功能可減低，除外其他骨髓增殖性疾病和反應性血小板增多後即可診斷。血小板計數＞1000×109／升，合併出血者，可用單采機迅速除去血中過多的血小板，羥基脲、馬利蘭或23磷有滿意療效。

原發性骨髓纖維化症

是病因不明的骨髓彌漫性纖維組織增生症，伴有髓外造血（或稱髓樣化生），主要在脾臟，也可在肝和淋巴結。一般認為髓樣化生不是骨髓纖維化的代償作用，而是骨髓增殖的一種表現。本症的特點是起病隱襲，病程可長達10年以上，有進行性明顯腫大的脾臟，有時全腹均被脾臟佔據；因髓外造血使外周血中出現幼稚紅細胞、幼稚粒細胞及淚滴樣紅細胞；骨髓因纖維化而穿刺困難，常取不出骨髓即“幹抽”，骨髓活檢可確定診斷。尚無根治方法，主要是對症和支持治療，巨脾出現壓迫症狀、功能亢進或破裂等可切除，用羅鈣全(1，25(OH）2D3）治療纖維化收到一定療效，同時應注意血鈣升高。本症死亡原因為骨髓衰竭或無關疾病如心血管疾病等，約10％～20％病人最終變成急性白血病。