巨球蛋白血症主要表現有哪些
巨球蛋白血症主要會體現在老年人的身上,經常會有貧血,身體異常出血,腎功能不全,同時也會導致人們的身體出現日漸消瘦,全身虛弱,經常感覺到身體的動力不足,嚴重的會影響視力的發展,造成視力障礙,看東西的時候會因為神經的干擾和頻繁的出血導致體弱,造成眼睛看不清東西,行走困難,在這兩方面可以通過先用藥物的方法治療,用藥沒有效果的可以食療的療法,因為生活當中要注意食物會比藥物更好一些,而且不會給身體造成很大的傷害,也可以放心健康的飲食,在吃的過程中提高身體的健康。
症狀體征
一,臨床表現
為老年患者,有貧血,出血,高粘滯血症,腎功能不全等,此外常見乏力,虛弱,消瘦等症狀。
二,國內診斷標準
1.臨床表現
(1)老年患者不明原因貧血及出血傾向
(2)中樞和(或)周圍神經系統症狀
(3)視力障礙
(4)雷諾現象
(5)肝,脾,淋巴結腫大
2.實驗室檢查
(1)血清中單克隆IgM>30/L
(2)可有貧血,白細胞及血小板減少,外周可出現少量不典型漿細胞
(3)骨髓,肝,脾,淋巴結中有淋巴樣漿細胞浸潤
(4)血液粘滯度增高
(5)眼底出血或靜脈曲張
治療方法
患者常需經多年治療。如果有高粘滯現象,最初的治療包括用血漿單采法(血漿置換療法)降低血清粘滯性,該療法可迅速有效地糾正高IgM所致的出血和神經方面的異常。血漿置換療法常需反復運用。
有些病人要長期口服烷化劑。常選用苯丁酸氮芥,每日0.03~0.09mg/kg,或加大劑量,每日0.25mg/kg共4天,每隔4~6週一次。但可引起骨髓毒性反應。用以治療多發性骨髓瘤的苯丙氨酸氮芥和環磷醯胺亦可任選一種使用,同時口服強的松(每日1mg/kg共4天,每隔4~6週一次)可能有裨益。近年研究報告使用嘌呤拮抗劑氟達拉濱和2-氯去氧腺嘌呤的療效令人鼓舞,並建議替代治療對標準口服烷化劑藥物無效的患者。在某些病例,干擾素可降低M蛋白。
飲食保健
1)鴨架湯 材料:鴨架1副。
調料:鹽,味精少許。
做法:
①鍋中燒開水,下鴨架,以小火熬煮15分鐘左右;②再加入鹽,味精調味,略煮即可。
2)烏雞枸杞湯 材料:烏雞半隻、枸杞、香菜、蔥、薑各適量。 調料:雞精、鹽、醋各適量。
做法:
①香菜、蔥、薑洗淨切好備用,烏雞處理乾淨,放入沙鍋內,加以上材料放入適量水燒開淋入醋改小火煲2小時;
②出鍋後放鹽,撒少許香菜即可。
3)蓮藕排骨湯 材料:排骨250克,蓮藕300克,薑適量。 調料:鹽、醋適量 做法:
①所有材料洗淨,薑切片,將蓮藕去片洗淨切厚片,泡入水中,以防氧化;
②將排骨先汆燙,再沖洗乾淨,與蓮藕、薑片放入沙鍋中,加開水燒開,淋少許醋改小火煲2小時左右加鹽調味即可。
預防護理
由於病因不清,目前尚無有效的預防措施。
病理病因
確切的病因尚不清楚,原發性巨球蛋白血症可在家族及同卵雙胞胎中發病,推測可能與遺傳因素有關,環境因素,病毒感染,如肝炎病毒感染在原發性巨球蛋白血症中的發病作用尚不明確。
疾病診斷
對某些較重的病例,應與多發性骨髓瘤,慢性淋巴細胞的血病及淋巴瘤鑒別。
檢查方法
本病需要做以下檢查:
1.血常規檢查
2.骨髓常規檢查
3.細胞化學染色
4.血清免疫學檢查
5.血沉
6.尿液檢查
7.腎功能檢查
8.冷球蛋白檢查
9.組織活檢