噬血綜合症是什麼疾病

噬血細胞綜合症有原發性以及反應性之分，是一種是一種感染腫瘤免疫介導性疾病，尤其是一些老年人，更容易受到這些疾病的影響，因為他們體質比較弱，免疫力差，所以才會發生感染，而這些病症症狀也比較多見，尤其是在急性期的時候，與白血病惡性組織細胞增生症等這些非常的相似，所以需要通過多個部位穿刺進行確診，因此一旦發現有一些類似症狀的時候，那麼還是建議患者到醫院結合更加全面的檢查確診治療，盡可能的降低它造成的危害。

一、概述

噬血細胞綜合症可分為原發生和反應性，潛在疾患可為感染、腫瘤、免疫介導性疾病等，由於噬血細胞增多，加速了血細胞的破壞。因為老年人的體質比較弱，免疫力較差所以更容易會發生感染，這個病一般是不會傳染的，如果是感染因素，要儘快去除感染因素，原發病治療好後多可自愈。

二、病理特徵

良性組織細胞增加並伴嗜血現象，多見於淋巴結的淋巴竇和髓索、肝竇、門靜脈、脾臟的紅髓和骨髓。在急性期，該病與白血病、惡性組織細胞增生症、傳染性單核細胞增生症等病相似，且並非所有病例第一次骨穿即能發現嗜血細胞，有時需多部位穿刺才能確診。骨髓多增生活躍，粒系統所占比例降低，中性粒細胞可見毒性變。幼紅系統增生多正常，淋巴系統比例亦未見明顯改變，可見異淋。單核巨噬系統增生活躍，常>10%，巨噬細胞大小為20~40微米，或更大，胞漿豐富，吞噬多個成熟紅細胞，或幼紅細胞或血小板等。巨核細胞大致正常。

三、鑒別

1. 結合臨床表現和實驗室檢查結果，更傾向於噬血細胞綜合症，可能為病毒感染相關性，仔細看看血片能否見到異形淋巴細胞。如果比例在臨界值，你就保守一點，報"不除外嗜血細胞綜合征，請結合臨床考慮"。

2.關於噬血細胞綜合症骨髓象中嗜血細胞比例的問題，認為不能對2%認得太死，因為嗜血細胞體積較大，推片時易於推至片尾和邊緣，所以按常規體尾交界處分片法，可能比例較低，但片尾和邊緣可能較多，認為應該縱觀全片，只要片尾和邊緣嗜血細胞明顯增多，甚至成堆分佈，即使體尾交界處比例達不到2%，依然可以診斷.