原發性膽汁性肝硬化有哪些表現

膽汁性肝硬化是一種常見的肝膽疾病了，這一疾病在40-60歲的婦女中間最常見，該病具有隱藏性，發病的過程是很緩慢的。而且膽汁性肝硬化可以分為原發性的和繼發性的。因為肝內膽汁的長期滯留引起的膽汁性肝硬化屬於原發性的。肝外膽道更阻導致的膽汁性肝硬化屬於繼發性的。

1、早期

症狀僅有輕度疲乏和間歇發生的瘙癢，1/2有肝腫大，1/4有脾腫大，血清鹼性磷酸酶及γ-GT升高常是唯一的陽性發現，日輕夜重的瘙癢作為首發症狀達47%。1/4患者先有疲乏感，且可引起憂鬱症，之後出現瘙癢。黃疸作為首發表現者占13%，此類患者常有肝脾腫大，可有黃疣，角膜色膜環，肝掌，蜘蛛痣，抓痕部位有蝶形皮膚色素斑，皮膚變粗、變厚，可能與抓傷和維生素A缺乏有關。

2、無黃疸期

少數患者血清膽固醇可高達8g/L，掌、蹠、胸背皮膚有結節狀黃疣，也有沿膝、肘、臀肌腱、神經鞘分佈者，杵狀指，長骨骨膜炎可伴有疼痛與壓痛。

3、黃疸期

臨床黃疸的出現標誌著黃疸期的開始，黃疸加深預示著病程進展到晚期，壽命短於2年，此時常伴有骨質疏鬆、骨軟化、椎體壓縮，甚至發生肋骨及長骨骨折，這些與維生素D代謝障礙有關。

4、終末期

血清膽紅素直線上升，肝脾明顯腫大，瘙癢，疲乏感加重。慢性肝病徵象日趨加重，伴食管胃底靜脈曲張破裂出血及腹水的患者增多。由於銅的沉積，少數可見角膜色素環。由於腸腔內缺乏膽鹽，脂肪的乳化和吸收不良，可發生脂肪瀉，此時維生素A、D、K吸收不良，可產生夜盲、皮膚角化、骨骼變化及凝血機制障礙。膽管造影示大膽管正常，小膽管扭曲。最後為肝功能衰竭，曲張靜脈破裂、肝性腦病、腹水、水腫伴深度黃疸，往往是終末期表現。

伴隨疾病及其相關表現，2/3有結締組織病，自身免疫性甲狀腺炎也常見，還可伴硬皮病，鈣質沉著，雷諾氏現象，75%有幹性角膜結膜炎，35%有無症狀性菌尿，肥大性骨關節病，1/3有色素性膽結石，另外還可有膜型腎小球腎炎及腎小管性酸中毒。

注意事項：原發性膽汁性肝硬化在早期表現出來的症狀大家應該重視，一旦發現要及時去治療，而且在平時的飲食上更要注意，應該清淡飲食，不要吃膽固醇和脂肪含量高的食物。而且還要戒煙戒酒。